クローン性好酸球増多症
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/04/30 10:01 UTC 版)
「好酸球増多症」の記事における「クローン性好酸球増多症」の解説
詳細は「クローン性好酸球増多症（英語版）」を参照 クローン性好酸球増多症（clonal/neoplastic hypereosinophilia；HEN）とは、PDGFRA（英語版）、PDGFRB（英語版）、FGFR1（英語版）の遺伝子に変異があるか、あるいはPCM1（英語版）-JAK2（英語版） 融合遺伝子（英語版）を作り出す染色体転座を有する前悪性または悪性の好酸球クローンによって引き起こされる好酸球増多症である。これらの遺伝子は、親細胞の増殖や生存を促進する機能不全のタンパク質をコードしており、その結果、好酸球のクローンが増殖し、絶えず成長することになる。これらの変異は、特発性好酸球増多症や特発性好酸球増多症候群とは異なる別の症状を引き起こすものとして、世界保健機関（WHO）によって認識されている。これらのクローンの存在は、組織の損傷と関連している可能性があるが、何れにしても、好酸球クローンのサイズを縮小させ、成長を抑制する事を目的とした特定の治療が必要である。更に最近では、他の遺伝子の変異が同様の単クローン性好酸球増多症を引き起こす事が報告されているが、特発性好酸球増多症や特発性好酸球増多症候群とは異なる疾患としてまだ認識されていない。これらには、JAK2、ABL1（英語版）、FLT2（英語版） の遺伝子変異や、ETV6-ACSL6（英語版） 融合遺伝子を作り出す染色体転座等がある。
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