ウィルムス腫瘍
腎芽腫
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出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/10/09 04:30 UTC 版)
| 腎芽腫 | |
|---|---|
 Cut section showing two halves of a nephroblastoma specimen. Note the prominent septa subdividing the sectioned surface and the protrusion of tumor into the renal pelvis, resembling botryoid rhabdomyosarcoma. | |
| 分類および外部参照情報 | |
| 診療科・ 学術分野 | 腫瘍学 |
| ICD-10 | C64 |
| ICD-9-CM | 189.0 |
| ICD-O | M8960/3 |
| OMIM | 194070 607102 |
| DiseasesDB | 8896 |
| MedlinePlus | 001575 |
| eMedicine | med/3093 ped/2440 |
| MeSH | D009396 |
13ヵ月の患者の右腎に生じた腎芽腫のCTスキャン
腎芽腫（じんがしゅ、Wilms腫瘍）は、小児の腎腫瘍の一つ。小児腎腫瘍の中ではもっとも頻度が高く90%を占め、全小児悪性腫瘍においても6%をしめる代表的な腹部悪性腫瘍である[1]。ウィルムス腫瘍と呼ばれることも多い[1]。
概要
神経芽腫、肝芽腫と並び、小児の3大固形悪性腫瘍のひとつである[2]。好発年齢2歳〜5歳で、3歳〜4歳でピークを迎える[1][3]。後腎原基細胞に由来すると考えられている[1]。WT1遺伝子の片側に変異が生じると腎不全と仮性半陰陽を認めるFraiser症候群をおこし、両側に変異を起こした場合に腎芽腫が発生する。発生率の男女差は、同等かやや女児に多い傾向がある[2]。
原因
兄弟間、双胎間に多く発症するため遺伝的な原因が示唆され、現在がん抑制遺伝子であるWT1遺伝子、WT2遺伝子が責任遺伝子として同定されている[1][2]。
検査
予後・治療
比較的予後は良好である[1]。転移のない腎芽腫の5年生存率は90%以上[3]。治療は病期、年齢により異なるが外科治療、放射線治療、化学療法を行う。抗がん剤ではアクチノマイシンD、アドリアマイシン、ビンクリスチンなどが用いられる[3]。
脚注
関連項目
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