悪性高熱
全身麻酔下で筋が硬直し、高熱を持続、時に心停止を来す疾患です。麻酔薬のハロセン、筋弛緩剤のサクシンが主な原因物質と考えられています。これらの物質に筋小胞体が過敏となり、小胞体から大量のカルシウムが筋細胞内に放出され、筋硬直が持続、筋細胞は壊死に陥ります。
優性遺伝をとるものがあり、それはリアノジン受容体(ryanodine receptor)遺伝子に変異があることが分かっています。セントラルコア病も同じようにリアノジン受容体遺伝子内に変異があり、高率に悪性高熱を起こすので、両者は密接な関係がありそうです。筋ジストロフィーやその他の筋疾患も、一般人よりは麻酔時に悪性高熱を来しやすいと報告されています。筋疾患のある患者さんでは全身麻酔に注意が必要です。麻酔中に悪性高熱となってもダトロレンNa(ダントリウム)の静注が著効し、死亡率は激減しました。
優性遺伝をとるものがあり、それはリアノジン受容体(ryanodine receptor)遺伝子に変異があることが分かっています。セントラルコア病も同じようにリアノジン受容体遺伝子内に変異があり、高率に悪性高熱を起こすので、両者は密接な関係がありそうです。筋ジストロフィーやその他の筋疾患も、一般人よりは麻酔時に悪性高熱を来しやすいと報告されています。筋疾患のある患者さんでは全身麻酔に注意が必要です。麻酔中に悪性高熱となってもダトロレンNa(ダントリウム)の静注が著効し、死亡率は激減しました。
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