皮質基底核変性症とは? わかりやすく解説

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皮質基底核変性症

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2022/02/28 03:01 UTC 版)

神経病理学」の記事における「皮質基底核変性症」の解説

皮質基底核変性症(CBD)は神経細胞グリア細胞双方におよぶタウオパチーであり、astrocytic plaque診断的価値有する構造物である。CBDでは大脳皮質皮質下神(特に黒質)に神経脱落認められる大脳皮質にballoned neuron出現していることに意味があり、その数は問わない大脳上面出現していることが重要であり、balloned neuron辺縁系限局している場合AGD嗜銀顆粒性認知症)の合併疑われるとされている。PSPの鑑別法としては先にあげたPSPはtuft-shaped astrocyteを、CBDはastrocytic plaqueの他、PSPでは淡蒼球視床下核黒質病変必発でありこれに小脳歯状脳幹の加わるが、CBDでは淡蒼球黒質病変が高度であるが線条体中等度、視床下核小脳歯状変化軽度とされている。 肉眼所見 大脳皮質限局性萎縮淡蒼球萎縮黒質色素脱失。 組織所見 Nissl顆粒融解と胞体の腫大を示す神経細胞(balloned neuron)が認められる萎縮呈する大脳皮質3層および5,6層に認められるGB染色免疫染色では神経細胞グリア細胞ともにタウ蓄積認められる診断有用なものとしてはastrocytic plaqueあげられる。これはアストロサイト遠位部にタウ蓄積したものであり短い突起状の構造物集合して1つの班を形成する老人斑異なりアミロイド沈着認められない。その他、オリゴデンドログリア体内のcoiled body、有髄線維内のargyrophilic thredが認められる

※この「皮質基底核変性症」の解説は、「神経病理学」の解説の一部です。
「皮質基底核変性症」を含む「神経病理学」の記事については、「神経病理学」の概要を参照ください。

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