一次性

日本語活用形辞書

一次性

読み方：いちじせい

名詞「一次」に、接尾辞「性」がついたもの。

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催奇形性所見用語集

原発性、一次性

【英】〔Primary〕
読み方：げんぱつせい、いちじせい

最初、第一を表す語。

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一次性（遺伝性）

出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2021/11/13 03:03 UTC 版)

「血球貪食症候群」の記事における「一次性（遺伝性）」の解説

家族性血球貪食症候群（familial hemophagocytic lymphohistiocytosis; FHL）常染色体劣性遺伝による。血球貪食症候群を唯一の表現型として発症する。Perforin、syntaxin11、Munc13-4、Munc18-2などが原因遺伝子として報告されているが、遺伝子が特定されていないものもある。 型蛋白責任遺伝子FHL1 HPLH1 不明 FHL2 PRF1 Perforin FHL3 UNC13D Munc13-4 FHL4 STX11 Syntaxin11 FHL5 STXBP2 Munc18-2 X連鎖リンパ増殖性疾患（Duncan病、X-linked lymphoproliferative disorder; XLP）伴性遺伝による。EBウイルスに対する異常な免疫応答を特徴とする。 型蛋白責任遺伝子XLP1 SLAM-associated protein SH2D1A XLP2 X-linked inhibitor of apoptosis（XIAP） BIRC4 白子症を伴う免疫不全症候群2型Griscelli症候群（Griscelli syndrome, type 2; GS II）常染色体劣性遺伝による。 Chediak-Higashi症候群（Chédiak-Higashi syndrome; CHS）常染色体劣性遺伝による。白子症と血球貪食症候群の発症、並びに細胞内巨大顆粒の存在を特徴とする。 2型Hermansky-Pudlak症候群（Hermansky-Pudlak syndrome, type 2; HPS II）常染色体劣性遺伝による。白子症と血小板機能障害による出血傾向を特徴とする。 型蛋白責任遺伝子Griscelli Syndrome ll Rab27A RAB27A Chédiak-Higashi Syndrome LYST（Lysosomal trafficking regulator） CHS1/LYST Hermansky-Pudlak Syndrome ll AP3のβサブユニット AP3B1