ジストロフィンとは? わかりやすく解説

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ジストロフィン【dystrophin】

読み方:じすとろふぃん

筋細胞構造を保つ役割を担う棒状たんぱく質骨格筋のほか、心筋平滑筋神経細胞シナプスにも存在する

[補説] ジストロフィンを生成する遺伝子X染色体上にあり、その異常によってデュシェンヌ型筋ジストロフィーベッカー型筋ジストロフィー発症する


ジストロフィン

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2021/12/03 09:15 UTC 版)

ジストロフィン (dystrophin) は棒状の細胞質タンパク質で、コスタメアとして知られるタンパク質複合体の一部をなす。この複合体は細胞膜を越えて、筋繊維細胞骨格とその周囲の細胞外マトリックスを接続している。コスタメアには他にα-ジストロブレビン・シンコイリン・シネミン・サルコグリカン・ジストログリカン・サルコスパンなど多くのタンパク質がある。


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