異染性白質ジストロフィーとは? わかりやすく解説

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異染性白質ジストロフィー(MLD)

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2021/07/15 09:12 UTC 版)

ニューロパチー」の記事における「異染性白質ジストロフィー(MLD)」の解説

異染性白質ジストロフィーはセレブロシドスルファターゼ(アリルスルファターゼA)の欠損によりスルファチドが主に脳、末梢神経、腎に蓄積する常染色体劣性遺伝疾患である。セレブロシドスルファターゼ欠失乳幼児期に発症する酵素活性低下例は成人発症となる場合がある。成人型20歳以降発症30代発症が多い。集中力低下知能低下発症し多くの例で統合失調症または若年性認知症診断されている。錐体路症状錐体外路症状加わり末期には除脳硬直植物人間化する頭部MRIでは左右対称性に白質がT2高信号を呈して合わせてびまん性脳萎縮観察される。これらは中枢神経脱髄反映する末梢神経脱髄反映して伝導速度低下みられる末梢白血球セレブロシドスルファターゼ活性診断される。なおスルファチドが異染性をもちトルイジンブルーなど青色色素染めた際に青色に染まらず赤紫色に染まるため異染性白質ジストロフィーという。

※この「異染性白質ジストロフィー(MLD)」の解説は、「ニューロパチー」の解説の一部です。
「異染性白質ジストロフィー(MLD)」を含む「ニューロパチー」の記事については、「ニューロパチー」の概要を参照ください。

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