Krabbe病とは? わかりやすく解説

Krabbe病

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2021/07/15 09:12 UTC 版)

ニューロパチー」の記事における「Krabbe病」の解説

ガラクトセレブロシターゼ欠損により中枢末梢ミエリン形成細胞障害をうけ、脱髄引き起こす常染色体劣性遺伝疾患である。ガラクトセレブロシターゼの主要な基質であるガラクトセレブロシドではなくサイコシン蓄積脱髄原因考えられている。幼児期発症型は異染性白質ジストロフィー類似する頭部MRIではびまん性の大脳皮質脱髄像が得られる末梢神経伝導速度著明低下する確定診断末梢白血球のガラクトセレブロシターゼ欠損の証明である。通常2歳まで死亡する成人Krabbe病は1040代歩行障害四肢筋力低下発症する。凹足と脱髄多発ニューロパチーがみられ、構音障害失調認知症視神経萎縮高率に伴う。頭部MRIでは錐体路脳室周囲にT2高信号が認められる骨髄移植造血幹細胞移植中枢神経障害停止するだけではなく改善する。これは骨髄由来ミクログリアドナー由来になるためと考えられている。

※この「Krabbe病」の解説は、「ニューロパチー」の解説の一部です。
「Krabbe病」を含む「ニューロパチー」の記事については、「ニューロパチー」の概要を参照ください。

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