現在の「リンパ管腫症・ゴーハム病」診断基準とは? わかりやすく解説

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現在の「リンパ管腫症・ゴーハム病」診断基準

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2018/06/01 06:48 UTC 版)

ゴーハム病」の記事における「現在の「リンパ管腫症・ゴーハム病」診断基準」の解説

下記(1)のa)~c)のうち一つ上の要所見を満たし、(2)の病理所見認めた場合診断とする。病理検査困難な症例は、a)~c)のうち一つ上の要所見を満たし臨床的に除外疾患全て否定できる場合限り診断可能とする。 (1)主要所見 a) 骨皮もしくは髄質局在性もしくは散在性溶解全身骨に起こりうる)。 b) 肺、縦隔心臓など胸腔内臓器びまん性リンパ管腫病変、またはリンパ液貯留。 c)肝臓脾臓など腹腔内臓器びまん性リンパ管腫病変、または腹腔内リンパ液貯留。 (2)病理学的所見 組織学的には、リンパ管内皮によって裏打ちされ不規則に拡張したリンパ管組織よりなり、一部紡錘形細胞集簇認めことがある腫瘍性増殖認めない特記事項 除外疾患リンパ脈管筋腫症などの他のリンパ管疾患悪性新生物による溶骨性疾患遺伝性先端溶解症、特発性中心性溶骨性腎症、遺伝性溶骨症候群などの先天性溶解疾患リンパ管奇形リンパ管腫)が明らかに多発もしくは浸潤拡大傾向を示す場合には、リンパ管腫症診断する

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