慢性活動性EBウイルス感染症
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/04/28 04:37 UTC 版)
ナビゲーションに移動 検索に移動 | この記事は検証可能な参考文献や出典が全く示されていないか、不十分です。（2009年2月） |
 | 出典は列挙するだけでなく、脚注などを用いてどの記述の情報源であるかを明記してください。 |
概説
CAEBVがひとつの疾患単位として認知されたのは1987年頃であり[2]、本質的には白血球増殖性疾患である[3]。CAEBVは、血球貪食症候群を併発したり、最終的に多臓器不全や悪性リンパ腫などを発症することで高い致死率を示す疾患である。症例は日本をはじめとする東アジア地域に集中しており、欧米諸国では症例がないことから研究が進んでいない[4]。一方、日本での発症は年間数百名と推測されている[1]。
全身症状を呈して疾患領域や診療科をひとつに特定できないため、確定診断の遅れになっていたが、EBウイルス感染症研究会ら[5]の長年の研究活動を基礎として、2009年に発足した研究班[6]が学際的にまとめ、その成果は2016年に「慢性活動性EBウイルス感染症とその類縁疾患の診療ガイドライン 2016」[7]として発表された。
難治性疾患克服研究事業の対象にされた[8]が、指定難病ではないことから医療費は助成されないうえ、発見・確定診断が遅れる傾向にある[9]。しかし、薬剤や造血幹細胞移植技術の進歩により、治療成績は向上している。
以上の経緯から、かつて日本ではあまり知られていなかったが、声優の松来未祐が罹患したことをきっかけに、広く知られるようになった。松来は病名を一切公表せず闘病を経て2015年10月27日に逝去しており、12月15日には両親と所属事務所の81プロデュースがブログで病名と闘病の経緯を公表し、最終的な死因が悪性リンパ腫だったことも併せて報告した[10]。
臨床像
慢性または反復性の伝染性単核球症様の症状が長期間継続し、抗EBウイルス抗体の異常なパターンを特徴とする疾患であり、発熱、肝脾腫、リンパ節腫脹も特徴に挙げられる[7]。
EBウイルスは大多数の人が感染を経験しているものの、通常は特に問題にはならずに済んでいる。EBウイルスはヒトの唾液の飛沫などを介し、幼少期から思春期にかけて自然に感染が起き、ヒトリンパ球内で増殖するが、体内の免疫機構により処理され、多くの場合 抗体が産生されて制御される。風邪症状や扁桃炎などの経過で数日で治癒し、不顕性感染で終わることが多い。一部の人では初感染時にその免疫反応が強く現れることにより、伝染性単核球症を発病するが、それでも数週の経過で自然治癒するため、問題とはならない。日本人の90%以上がEBウイルスに対する抗体を有しており、検査によって過去に感染をしていたと（つまり既感染パターンと）証明される。
非常に希なケースとして、EBウイルスの初感染時（あるいは既感染のヒトにおいても）、免疫制御されていたウイルスが何らかのきっかけから体内で再活性化することで、持続的にリンパ球内に感染を生じて体内での免疫制御が不能となってしまうことがある。それにより、慢性的にウイルスが増殖活動し、重症化するということが起こる。これがCAEBVである。
この場合、EBウイルスの標的リンパ球はTリンパ球やNKリンパ球であるとされており、この点がBリンパ球を標的としたEBウイルス感染である伝染性単核球症と異なる。これに関しては、EBウイルスは初感染時あるいは再活性化時にはBリンパ球を標的とするが、その際に一部のウイルスがTリンパ球やNKリンパ球にも感染しているものと想定されており、これがCAEBV発病に関与しているとされるが、なぜ発病する人としない人がいるのか、そのメカニズムについてはまだ不明の点が多い。
発病と蚊アレルギーとの関連が指摘されている[11][12]。NKリンパ球がEBウイルスに感染している人は、蚊にさされた後の皮膚が強くただれたり、潰瘍をきたしたりする（蚊アレルギー）ことが知られ、このような人では将来的に高確率で16歳前後にCAEBVやEBウイルス関連性悪性リンパ腫を発病するとされる[12]。
上述のごとく小児期のEBウイルス感染がそのままCAEBV発病につながることが多いため、日本では小児科領域での研究・治療が進んでいる。しかし、生活習慣・環境の変化などから成人期での発病症例が徐々に増えていることは憂慮すべき事態であり、今後は内科領域での研究の進展が待たれる（成人症例は少なく症例蓄積ができないことに加え、高熱やリンパ節腫脹などの典型的症状をきたす症例以外にも、肝炎症状や横断性脊髄炎などの神経障害が前面に出る症例など多彩であることから、多くの症例が原因不明で診断がつかないまま各診療科に回されている可能性がある）。
症状
初感染では一過性のリンパ増殖性疾患が伝染性単核球症 (IM:infectious mononucleosis)症状として、発熱、急性咽頭炎、頸部リンパ節腫脹、肝脾腫（肝臓や脾臓の肥大）を呈し1〜3ヶ月で治癒する[2]。特徴的な症候は、脾機能亢進症、発疹、ぶどう膜炎、口腔内潰瘍、唾液腺炎、心筋炎、冠動脈瘤など。蚊刺過敏症や種痘様水疱症などの皮膚症状を伴うこともある[13]。3週以上にわたる38.3℃を超える原因不明の高熱、血球減少による貧血・出血症状、肝脾腫などがある。多くの場合は重篤な症状を呈するため、何らかの形で医療機関を受診し、血球分布の異常や肝障害の存在で発見される。
感染リンパ球の髄液中への浸潤から神経障害を経て髄膜炎、脳炎、横断性脊髄炎を呈し、意識障害、痙攣、歩行障害などを呈する症例が報告されている。一方、激烈な症状をきたさず、慢性的な倦怠感などで現れることもあり、慢性疲労症候群と呼ばれている疾患概念の中にCAEBVの一部が含まれていることも、明らかとなっている。
- ^ a b 研究奨励分野 研究班名簿・疾患概要（21年度） 102 慢性活動性EBウイルス感染症 概要 - 難病情報センター
- ^ a b 河敬世、「いわゆる慢性活動性EBウイルス感染症の診断と治療」『ウイルス』 2002年 52巻 2号 p.257-260,doi:10.2222/jsv.52.257, 日本ウイルス学会
- ^ 金兼弘和ほか、慢性活動性EBウイルス感染症 モダンメディア 2010年5月号（第56巻5号） (PDF)
- ^ “研究内容”. 東京医科歯科大学血液内科. 2016年7月9日閲覧。
- ^ EBウイルス感染症研究会
- ^ 研究奨励分野 研究班名簿・疾患概要（21年度） 102 慢性活動性EBウイルス感染症 名簿 - 難病情報センター
- ^ a b c d e 慢性活動性EBウイルス感染症とその類縁疾患の診療ガイドライン2016 (PDF)
- ^ 難治性疾患研究班情報（研究奨励分野）》 慢性活動性EBウイルス感染症(平成22年度)
- ^ “平成28年度 難治性疾患政策研究事業 研究課題一覧表”. 難病情報センター. 2016年7月9日閲覧。
- ^ 81プロデュース スタッフ一同 (2015年12月15日). “松来未祐を応援してくださった皆様へ”. 松来未祐日記. 2015年12月15日閲覧。
- ^ 岩月啓氏、「EBウイルス関連皮膚T/NKリンパ球増殖症 -種痘様水疱症と蚊刺過敏症-」『日本小児血液・がん学会雑誌』 2015年 52巻 3号 p.317-325、doi:10.11412/jspho.52.317, 日本小児血液・がん学会
- ^ a b 戸倉新樹、「EBウイルスとリンパ増殖症『日本皮膚科学会雑誌』 2006年 116巻 6号 p.909-915, doi:10.14924/dermatol.116.909, 日本皮膚科学会
- ^ 今日の小児治療指針 第15版 20120215 発行
- ^ CAEBV患者会SHAKE
- ^ "EBV-associated T/NK-cell lymphoproliferative diseases in nonimmunocompromised hosts: prospective analysis of 108 cases." PMID 22096243, doi:10.1182/blood-2011-10-381921
- ^ "Excellent outcome of allogeneic hematopoietic SCT with reduced-intensity conditioning for the treatment of chronic active EBV infection.", PMID 20498651, doi:10.1038/bmt.2010.122
- ^ 慢性活動性EBウイルス感染症の治療 大阪府立母子保健総合医療センター[リンク切れ]
- 1 慢性活動性EBウイルス感染症とは
- 2 慢性活動性EBウイルス感染症の概要
- 3 診断基準
- 4 出典
慢性活動性EBウイルス感染症と同じ種類の言葉
| 感染症に関連する言葉 | 薬剤耐性緑膿菌感染症 水系感染症 慢性活動性EBウイルス感染症 急性HIV感染症 劇症型溶血性レンサ球菌感染症 |
固有名詞の分類
| 症候群 |
ゲルストマン症候群 後天性免疫不全症候群 慢性活動性EBウイルス感染症 グッドパスチャー症候群 持続性性喚起症候群 |
| ウイルス感染症 |
山羊関節炎・脳脊髄炎 後天性免疫不全症候群 慢性活動性EBウイルス感染症 ウイルス性急性脳症 アジアかぜ |
- 慢性活動性EBウイルス感染症のページへのリンク
