食細胞機能不全症
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2020/09/03 04:12 UTC 版)
「原発性免疫不全症候群」の記事における「食細胞機能不全症」の解説
好中球をはじめとした、食細胞の数または機能の異常により、主に細菌に対する易感染性を示す疾患。
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慢性肉芽腫症(Chronic granulomatous disease:CGD)好中球の貪食能は正常であるが、活性酸素産生能が低いため、貪食した細菌を殺菌することができない。細菌のうち、カタラーゼ産生能を持つ細菌に対して易感染性を示す。特に肛門周囲膿瘍や化膿性リンパ節炎をおこす。治療はST合剤およびイトラコナゾールの予防内服やインターフェロン-γの投与などを行うが、根治療法としては造血幹細胞移植が必要である。また、CGDの原因・発症機序としていくつかの遺伝子異常が知られているが、その中には遺伝子治療が試みられているものもある。遺伝形式は遺伝子異常の種類によって様々である。 チェディアック・ヒガシ症候群CHS遺伝子異常による好中球の粘着能、遊走能、殺菌能の障害である。細菌感染の反復、眼、皮膚の部分的白子症、赤い虹彩が特徴である。 コストマン症候群(Severe chronic neutropenia:SCN)CGDとは異なり、好中球が完全に欠損する疾患。
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