ガラクトリシス
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出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2024/08/25 05:58 UTC 版)
ガラクトリシス(Galactolysis)またはガラクトース分解は、ガラクトースの異化過程を指す。
肝臓において、ガラクトースはルロワール経路により、以下の反応でグルコース-6-リン酸に変換される[1]。
ガラクトキナーゼ ウリジルトランスフェラーゼ ホスホグルコムターゼ ガラクトース --------> ガラクトース-1-リン酸 ------------------> グルコース-1-リン酸 -----------> グルコース-6-リン酸 ^ \ / v UDP-グルコース UDP-ガラクトース ^ / \___________/ エピメラーゼ
ガラクトリシスに関わる酵素の変異は、以下の代謝異常を引き起こす[2]。
代謝異常
ガラクトース血症またはガラクトース欠乏症には、以下の3タイプがある。
| 病気 | 酵素 | 説明 |
|---|---|---|
| ガラクトキナーゼ欠損症 | ガラクトキナーゼ | ガラクトースがルロワール経路以外の経路で代謝されることでガラクチトールが蓄積し、白内障を引き起こす[2]。食事中のガラクトースを制限することで回復可能である。 |
| UDPガラクトース-4-エピメラーゼ欠損症 | UDPガラクトース-4-エピメラーゼ | 非常に稀（2症例の報告）。感音性難聴を引き起こす。 |
| ガラクトース-1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼ欠損症 | ガラクトース-1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼ | 最も問題が大きく、ガラクトースを除いた食事でも認知障害（特に発語失行等の言語障害）や卵巣不全の治療に効果はなく、代わりに白内障や腎不全、肝不全等の急性症状がすぐに表れる。白内障の発現は、ガラクトキナーゼ欠損症と似ている[2]。 |
出典
- ^ Holden, Hazel M.; Rayment, Ivan; Thoden, James B. (7 November 2003). “Structure and Function of Enzymes of the Leloir Pathway for Galactose Metabolism” (英語). Journal of Biological Chemistry 278 (45): 43885–43888. doi:10.1074/jbc.R300025200. PMID 12923184.
- ^ a b c Demirbas, Didem; Coelho, Ana I.; Rubio-Gozalbo, M. Estela; Berry, Gerard T. (June 2018). “Hereditary galactosemia” (英語). Metabolism 83: 188–196. doi:10.1016/j.metabol.2018.01.025. PMID 29409891.
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