病理・病態生理
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2021/02/28 03:06 UTC 版)
ECDの本態は、心内膜床の発達障害により、左心房・左心室・右心房・右心室の間を隔てる各種の構造組織に欠損が生じるというものである。発生当初、心臓は房室管（原始心管）と呼ばれる管状の形態をとっており、心房・心室はともに左右の区別をもたず共通心房・共通心室となっている。心内膜床（英: endocardial cushion）は心内膜隆起とも呼ばれ、胎生第4〜7週にかけて房室域および円錐動脈幹域に発生し、これらの房室管を境して、心房中隔と心室中隔膜性部、房室管・弁、および大動脈路と肺動脈路の形成を助ける。このため、心内膜床の発達が不完全であった場合には、これらの構造の形成が不十分となるか、あるいはまったく欠くこととなる。 これらの心内膜床由来の構造の欠損の程度に応じて、ECDは、不完全型と完全型に分類される。 不完全型 心室中隔欠損（VSD）は認めず、病態は、基本的に二次孔型の心房中隔欠損（ASD）に準じたものとなる。また、房室弁が心尖方向に下がるという房室弁付着下方偏位（scooping）に伴い、僧帽弁閉鎖不全（MR）や三尖弁閉鎖不全（TR）が認められうる。これに加えて僧帽弁前尖に裂隙を認めることが多く、これによるMRの程度に応じて、ASDに伴う左右短絡の程度が左右される。 完全型 不完全型に加えて、房室弁下型の心室中隔欠損（VSD）が生じた病態となる。このため、新生児期から肺血流量が著しく増加し、アイゼンメンゲル症候群を呈し、乳児期に心不全を来たして死亡する例が多い。
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