病理・画像所見
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2019/06/17 04:46 UTC 版)
特発性肺線維症(IPF)の病理組織は斑状の線維化すなわち線維化している部分としていないところが不均一で混在しているのが特徴で、線維化は胸膜直下で優位である。また、線維芽細胞巣(fibroblastic foci)が多数認められる。高分解能CT(HRCT)で見ると線維化し肥厚した隔壁はハチの巣のような蜂巣肺として見られるほか、牽引性気管支拡張(traction bronchiectasis)を伴う所見が得られる。このような病理像は通常型間質性肺炎(usual interstitial pneumonia: UIP)と呼ばれる（これに対しIPFは臨床病名である）。UIPを呈する疾患としては、IPFの他に膠原病による間質性肺炎や過敏性肺炎があり、これらとの鑑別が問題となる。
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