補体不全症
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2020/09/03 04:12 UTC 版)
「原発性免疫不全症候群」の記事における「補体不全症」の解説
補体の欠損のため、様々な程度の免疫異常を呈する。特定の細菌への易感染性を示すものの他、自己免疫疾患を合併するものもある。
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補体不全症
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「原発性免疫不全症候群」の記事における「補体不全症」の解説
補体C1q欠損症、補体C1r/C1s欠損症、選択的補体C1s欠損症、補体C2欠損症、補体C3欠損症、補体C4欠損症いずれも非常に稀な疾患である。繰り返す細菌感染症と、免疫複合体病（全身性エリテマトーデス(SLE)に類似しており、SLE-like syndromeと呼ばれる）を特徴とする。選択的補体C1r欠損症は症例が報告されていない。 補体C5-C9欠損症いずれも稀な疾患である。ナイセリア属細菌（髄膜炎菌、淋菌など）に対する易感染性（感染しやすい）、重篤化（感染したときの症状が重い）を示す。C1-C4欠損症よりは軽症である。
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