明確に定義された免疫不全症とは? わかりやすく解説

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明確に定義された免疫不全症

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2020/09/03 04:12 UTC 版)

原発性免疫不全症候群」の記事における「明確に定義された免疫不全症」の解説

特徴的な症状検査所見および発症機序などから、明確に定義され症候群細胞性免疫液性免疫自然免疫種々の程度の異常を持つ。免疫系以外の異常、症状合併するものもある。

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明確に定義された免疫不全症

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2020/09/03 04:12 UTC 版)

原発性免疫不全症候群」の記事における「明確に定義された免疫不全症」の解説

ディジョージ症候群胸腺低形成による細胞性免疫能の低下であり、真菌ウイルスなどの反復性感染をおこす。一部22番染色体長腕部分欠損によって発症し副甲状腺欠損によるテタニー心血管系食道の奇形顔貌の異常や口唇あるいは口蓋裂などを合併することがある22q11.2欠失症候群)。22q11.2欠失症候群に伴うものは、常染色体優性遺伝する。 毛細血管拡張性運動失調症(Ataxia teleangiectasia)ATM遺伝子異常起因する細胞性免疫能の低下IgA低値特徴3歳ごろから中耳炎、副鼻腔炎肺炎反復をおこす。小脳失調毛細血管拡張もおこる。 ウイスコット・アルドリッチ症候群WASP遺伝子異常起因する特異抗原対すT細胞反応性低下IgM低値特徴であり、新生児期から出現する出血傾向乳児期から顕著になるアトピー性皮膚炎による慢性湿疹易感染性悪性腫瘍合併がある。細菌感染のみならずウイルス感染重症化する。遺伝形式は、伴性劣性遺伝

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