中間型
SMA 1に比べると軽症でお座りまでできます。発症は生後数ヶ月で、発達の遅れと筋緊張低下があります（図４１）。呼吸筋も侵されますが著明ではありません。進行は人によって異なります。中には進行が停止していて、成人まで症状があまり変わらない人もいます。
筋生検では、大群萎縮はありますが程度は軽いです。また脱神経後の神経再支配の像である筋線維タイプ群化(fiber type grouping)がみられます。
 | 脊髄性筋萎縮症は筋緊張低下が著明であって、それは中間型でも例外ではない。 踵が耳についたり、写真のように身体がやわらかい（二つ折れ現象:double foldingという）。 |
| 図４１：脊髄性筋萎縮症中間型 | |
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