第V因子
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/10/01 17:21 UTC 版)
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| 識別子 | |||||||||||||||||||||||||
| 記号 | F5, FVL, PCCF, RPRGL1, THPH2, coagulation factor V | ||||||||||||||||||||||||
| 外部ID | OMIM: 612309 MGI: 88382 HomoloGene: 104 GeneCards: F5 | ||||||||||||||||||||||||
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| オルソログ | |||||||||||||||||||||||||
| 種 | ヒト | マウス | |||||||||||||||||||||||
| Entrez | |||||||||||||||||||||||||
| Ensembl | |||||||||||||||||||||||||
| UniProt | |||||||||||||||||||||||||
| RefSeq (mRNA) | |||||||||||||||||||||||||
| RefSeq (タンパク質) | |||||||||||||||||||||||||
| 場所 (UCSC) | Chr 1: 169.51 – 169.59 Mb | Chr 1: 163.98 – 164.05 Mb | |||||||||||||||||||||||
| PubMed検索 | [3] | [4] | |||||||||||||||||||||||
| ウィキデータ | |||||||||||||||||||||||||
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遺伝子
第V因子の遺伝子は1番染色体（1q23）に位置している。マルチ銅オキシダーゼファミリーと関係しており、凝固第VIII因子と相同である。遺伝子の長さは70キロ塩基対にわたり、25のエクソンから構成され、生成されるタンパク質の大きさは約330kDaである。
構造
第V因子タンパク質は、A1-A2-B-A3-C1-C2という6つのドメインから構成される。
Aドメインは銅結合タンパク質セルロプラスミンのAドメインに相同で、同様に三角形を形成する。銅イオンはA1-A3ドメインの相互作用面に結合し、A3ドメインは細胞膜と結合する[5]。
Cドメインはリン脂質を結合するディスコイジンドメインファミリーに属し、C2ドメインは膜結合を媒介する。BドメインのC末端は、プロテインSによる抗凝固因子プロテインCの活性化の際にコファクターとして機能する[6][7]。
第V因子から第Va因子への活性化はBドメインの切断と解離によって行われ、活性化後はプロテインCの活性化の補助を行うことはできない。タンパク質はA1-A2ドメインからなる重鎖とA3-C1-C2ドメインからなる軽鎖に分割される。両者はカルシウム依存的に非共有結合性の複合体を形成する。この複合体が凝固促進因子Vaである[6]。
- ^ a b c GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000198734 - Ensembl, May 2017
- ^ a b c GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000026579 - Ensembl, May 2017
- ^ Human PubMed Reference:
- ^ Mouse PubMed Reference:
- ^ “Structural investigation of the A domains of human blood coagulation factor V by molecular modeling”. Protein Science 7 (6): 1317–25. (June 1998). doi:10.1002/pro.5560070607. PMC 2144041. PMID 9655335.
- ^ a b “The C-terminal region of the factor V B-domain is crucial for the anticoagulant activity of factor V”. The Journal of Biological Chemistry 273 (26): 16140–45. (June 1998). doi:10.1074/jbc.273.26.16140. PMID 9632668.
- ^ “Crystal structures of the membrane-binding C2 domain of human coagulation factor V”. Nature 402 (6760): 434–39. (November 1999). doi:10.1038/46594. PMID 10586886.
- ^ “Factor V deficiency: a concise review”. Haemophilia 14 (6): 1164–69. (November 2008). doi:10.1111/j.1365-2516.2008.01785.x. PMID 19141156.
- ^ Albagoush, Sara A.; Schmidt, Amy E. (2019). StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID 30521223
- ^ a b c “The discovery of factor V: a tricky clotting factor”. Journal of Thrombosis and Haemostasis 1 (2): 206–13. (February 2003). doi:10.1046/j.1538-7836.2003.00043.x. PMID 12871488.
- ^ “Parahaemophilia; haemorrhagic diathesis due to absence of a previously unknown clotting factor”. Lancet 1 (6449): 446–48. (April 1947). doi:10.1016/S0140-6736(47)91941-7. PMID 20293060.
- ^ “Complete cDNA and derived amino acid sequence of human factor V”. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America 84 (14): 4846–50. (July 1987). doi:10.1073/pnas.84.14.4846. PMC 305202. PMID 3110773.
- ^ “Mutation in blood coagulation factor V associated with resistance to activated protein C”. Nature 369 (6475): 64–67. (May 1994). doi:10.1038/369064a0. PMID 8164741.
- ^ “C-terminal residues 621–635 of protein S are essential for binding to factor Va”. The Journal of Biological Chemistry 274 (51): 36187–92. (December 1999). doi:10.1074/jbc.274.51.36187. PMID 10593904.
- ^ “Binding of protein S to factor Va associated with inhibition of prothrombinase that is independent of activated protein C”. The Journal of Biological Chemistry 268 (4): 2872–77. (February 1993). PMID 8428962.
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