電気生理学的検査
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2020/06/12 04:55 UTC 版)
「シャルコー・マリー・トゥース病」の記事における「電気生理学的検査」の解説
シャルコー・マリー・トゥース病の神経伝導速度検査の特徴としては臨床症状と同様であるが左右差がほとんどないこと、下肢の所見が上肢よりも重篤であることが多いなどの特徴がある。左右差があったり、上肢の方が異常が強い場合は慢性炎症性脱髄性多発神経炎など別のニューロパチーも鑑別にあがる。シャルコー・マリー・トゥース病の神経伝導速度検査で最も重要なのは遺伝性脱髄性感覚運動ニューロパチーであるCMT1と軸索感覚性ニューロパチーであるCMT2の鑑別である。便宜上、上肢の正中神経のMCVがCMT1では38m/sに満たず、CMT2では38m/sよりも速いとされている。中には中間型CMTといい家系の中で上肢正中神経のMCVが38m/sの上下にまたがる場合もある。しかしCMT1の多くは医療機関を受診する頃には正中神経のMCVは20～25m/sに低下している。 PMP22/CMT1A 複数の検査区間で比較的均一な伝導速度の低下を認め、Uniform slowingといわれる。伝導ブロックを示さない。発症前の小児期からNCVの低下があるが症状とNCVは相関せず、CMAP振幅の低下が筋力低下と相関する。
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