臨床像と病態
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2021/05/05 03:28 UTC 版)
30,000人に 1人程度性別に関係なく発症する。日本では2008年時点で、患者の約22%は発症から3年を経ても確定診断されず治療開始が遅れているとの指摘がある。2歳から72歳まで発症する可能性があり、約3%の患者は40歳を越えて発症する。 発症までの流れ、 遺伝的欠陥により銅代謝が障害される。 胆汁への銅の分泌が減少する。 銅の過剰の結果として肝臓への蓄積が起こる。 代謝障害により、銅タンパクであるセルロプラスミンへの銅の取込みが阻害される。 セルロプラスミンの血清中濃度が低下する。 肝線維化を生じ、最終的に肝硬変に至る。 銅が肝臓から出て体内の組織へと拡散する。腎臓および生殖器に損傷を与え、脳は最も深刻な影響を受ける。 溶血性貧血を引き起こす。 角膜の辺縁および虹彩の縁に一部の銅が沈着し，カイザー・フライシャー輪を生じる。
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