現在の診断基準に至るまでとは? わかりやすく解説

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現在の診断基準に至るまで

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2018/06/01 06:48 UTC 版)

ゴーハム病」の記事における「現在の診断基準に至るまで」の解説

Heffezらの8項目からなるゴーハム病診断基準では、「6.臓器病変がないこと」とされているが、内臓病変合併している症例報告多数あり、現在の認識とは異なっている。ゴーハム病類似する疾患リンパ管腫症がある。リンパ管腫症(generalized lymphatic anomaly)は全身臓器リンパ管組織増殖する希少性難治性疾患であり、症状浸潤臓器により様々であるが、骨溶解乳び胸引き起こす。そのため、臨床的にゴーハム病リンパ管腫症明確に区別できないことがある。平成24,25年度の厚生労働省難治性疾患克服研究事業の「リンパ管腫症全国症例把握および診断・治療法の開発に関する研究班」において、ゴーハム病診断基準作成されたが、そこでは、ゴーハム病リンパ管腫症特徴重複し明確に区別することが困難であったという理由で、敢えて両者区別しないリンパ管腫症ゴーハム病診断基準」が作成された。ただし、ゴーハム病の骨病変骨皮質から溶解するに対してリンパ管腫症に伴う溶骨性病変は髄質中心に溶解するのが特徴であり、その点においてゴーハム病リンパ管腫症区別することが可能であると考えられる

※この「現在の診断基準に至るまで」の解説は、「ゴーハム病」の解説の一部です。
「現在の診断基準に至るまで」を含む「ゴーハム病」の記事については、「ゴーハム病」の概要を参照ください。

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