異常と関連疾患とは? わかりやすく解説

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異常と関連疾患

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2021/06/29 20:38 UTC 版)

スフィンゴミエリン」の記事における「異常と関連疾患」の解説

スフィンゴミエリン蓄積は、ニーマン・ピック病A型B型呼ばれる珍しい遺伝性疾患発症させる。この疾患はスフィンゴミエリナーゼ酵素欠損により引き起こされる。スフィンゴミエリナーゼ酵素欠損により、脾臓肝臓、肺、骨髄、脳などにスフィンゴミエリン蓄積されることで不可逆的な神経障害生じさせるニーマン・ピック病A型幼児発症する疾患特徴として黄疸肥大化した肝臓重大な脳障害挙げられる。これを発症した幼児18ヶ月上生存することは殆どないニーマン・ピック病B型肝臓脾臓の肥大化引き起こす通常13歳未満でこれらの症状生じる。脳障害起こらない。殆どの患者は、酵素活性正常値比較して1%未満を示す。 赤血球中におけるスフィンゴミエリン過量(無βリポタンパク血症などの場合)は、赤血球プラズマ細胞膜の葉状部外側への過剰な脂質蓄積生じさせる。これにより、有赤血球呼ばれる赤血球の異常形態が起こる。

※この「異常と関連疾患」の解説は、「スフィンゴミエリン」の解説の一部です。
「異常と関連疾患」を含む「スフィンゴミエリン」の記事については、「スフィンゴミエリン」の概要を参照ください。

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