原田病
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2021/07/18 08:33 UTC 版)
ナビゲーションに移動 検索に移動| フォークト-小柳-原田病 | |
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| 分類および外部参照情報 | |
| 診療科・ 学術分野 | 眼科学 |
| ICD-10 | H20.8 |
| ICD-9-CM | 364.24 |
| DiseasesDB | 13983 |
| eMedicine | derm/739 |
| MeSH | D014607 |
医師の間では「Vogt-小柳-原田病」「Vogt-小柳-原田症候群」と表記される[1]。疾病及び関連保健問題の国際統計分類第10版 (ICD-10) では、「フォークト・小柳・原田病」 (H308)、「フォークト・小柳病」 (H208) とコードされている。
疫学
20代から40代の女性に多く見られる。白人ではまれ。 HLA-DR4が高率に陽性となる。 また、人間以外にも犬に発現する事も知られている。
原因
皮膚・眼・蝸牛のメラニン細胞に対する自己免疫疾患である[2][3]。誘引にはウイルス、遺伝子異常などが疑われるが、原因は今のところ分かっていない。
分類
- フォークト-小柳型（旧病名：フォークト-小柳病）
- 再発を来たし、虹彩毛様体炎、毛様充血、前房水混濁、縮瞳、硝子体混濁などがみられるもの。1909年（明治42年）にAlfred Vogt、1929年（昭和4年）に小柳美三が報告した。
- 原田型（旧病名：原田病）
- 病変が眼底にのみ存在するもの。1926年（大正15年）[元号要検証]に原田永之助が報告した。
上記の2型は別個の疾患として報告されたが、同一疾患であることがわかり、フォークト・小柳・原田病と総称されるようになった。
症状
前駆期
感冒症状、頭痛、発熱などの症状が出現する。耳鳴、めまいなどの髄膜刺激症状も出現する。発病の3〜7日でみられる。
眼病期
両眼の肉芽腫性ぶどう膜炎および漿液性網膜剥離による視力障害がおこる。この際、80％の症例で内耳機能障害（感音性難聴）を合併し、脳脊髄液が蛋白細胞解離（蛋白が増加するが、細胞の増加を認めない）を認める。視神経の発赤腫脹。水晶体の後方移動に伴う遠視化が起こる。
回復期
数ヶ月後、色素細胞の消失によって皮膚の白斑や、毛髪の脱失、白変がみられ、後期には眼底が夕焼け眼底、ダレン・フックス(Dalen-Fuchs)斑を認める。2次性の緑内障になることもある。
検査
- 髄液検査: リンパ球の増多
- 病理検査: リンパ球の浸潤･メラノサイトの増生がみられる。
- HLAタイプ
治療
予後
原田型は予後良好。しかし、原田型からフォークト-小柳型になることもある。フォークト-小柳型は再発を繰り返すほか、緑内障や白内障を続発するため予後不良。
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