肝臓の病型
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2017/08/01 15:12 UTC 版)
「ミトコンドリアDNA枯渇症候群」の記事における「肝臓の病型」の解説
DGUOK（英語版）、POLG（英語版）、MPV17（英語版）の関与する病型では、肝臓に異常がみられる。DGUOK が関連する病型では、早発性のタイプと希少なタイプの双方で、大半の患者が進行性の肝機能不全を示し、大半は死に至る。多臓器で発症した小児の場合、肝臓移植に延命効果はない。 MPV17（英語版）の関与する病型では、肝臓で発症した小児では一般的に肝不全に進行し、肝臓移植が唯一の治療法である。発症した小児の約半数は肝臓移植を受けずに進行性肝不全により死亡しており、その内の大半は乳児期もしくは幼年期前半である。なお、肝臓移植を受けずに生存した小児が数例報告されている。
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