プロピオニルCoAカルボキシラーゼ
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プロピオニルCoAカルボキシラーゼ(英:Propionyl-CoA carboxylase)は、プロピオニルCoAのカルボキシル化反応を触媒する。この酵素はビオチンに依存する。反応生成物は(S)-メチルマロニルCoAである。プロピオニルCoAは奇数鎖脂肪酸の最終生成物であり、大半のメチル基分岐脂肪酸の代謝物でもある。プロピオニルCoAはアセチルCoAとともにバリンの主な代謝物であり、メチオニンの代謝物であると同様にイソロイシンの代謝物でもある。プロピオニルCoAは、ブドウ糖前駆物質として大変重要である。(S)-メチルマロニルCoAは、動物には直接利用されなく、ラセマーゼの働きにより(R)-メチルマロニルCoAを生成する。(R)-メチルマロニルCoAは、数少ないビタミンB12依存酵素であるメチルマロニルCoAムターゼによりスクシニルCoAに変化する。スクシニルCoAは、クエン酸回路によりオキサロ酢酸からリンゴ酸に代謝される。細胞質にリンゴ酸が放出されてオキサロ酢酸、ホスホエノールピルビン酸やその他の糖新生中間体が生成される。
- ^ EC 6.4.1.3
- ^ EC 4.1.1.41
- ^ Ugarte M, Pérez-Cerdá C, Rodríguez-Pombo P, Desviat LR, Pérez B, Richard E, Muro S, Campeau E, Ohura T, Gravel RA (1999). “Overview of mutations in the PCCA and PCCB genes causing propionic acidemia”. Hum. Mutat. 14 (4): 275–82. doi:10.1002/(SICI)1098-1004(199910)14:4<275::AID-HUMU1>3.0.CO;2-N. PMID 10502773.
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- ^ http://merckmanual.jp/mmpej/sec19/ch296/ch296c.html#sec19-ch296-ch296c-2870
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固有名詞の分類
酵素 | ペクチナーゼ アデノシンデアミナーゼ プロピオニルCoAカルボキシラーゼ ガラクトキナーゼ ヒストン脱アセチル化酵素 |
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