代謝的運命
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2021/08/10 14:43 UTC 版)
哺乳動物では、プロピオニルCoAはビオチン依存性酵素であるプロピオニルCoAカルボキシラーゼによって(S)-メチルマロニルCoAに変換される。この酵素反応では炭酸水素イオンとATPを要する。この生成物はさらにメチルマロニルCoAエピメラーゼによって(R)-メチルマロニルCoAに変換される。(R)-メチルマロニルCoAは、メチルマロニルCoAムターゼによってスクシニルCoAに変換されるが、この酵素は炭素-炭素結合の移動を触媒するためのコバラミン（ビタミンB12）を要する。メチルマロニルCoAムターゼの欠如は、血液のpHが低下するメチルマロン酸血症（Methylmalonic acidemia）を引き起こす。生成したスクシニルCoAは、クエン酸回路の中間体として代謝される。
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