メチルマロニルCoA

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メチルマロニルＣｏＡ

分子式：	C25H40N7O19P3S
慣用名：	S-(2-Carboxypropionyl)coenzyme A、2-メチルマロニルCoA、2-Methylmalonyl-CoA、S-(2-カルボキシプロピオニル)補酵素A、Adenosine 3'-phosphoric acid 5'-[diphosphoric acid β-[(R)-3-hydroxy-2,2-dimethyl-4-[[3-[[2-[(2-carboxypropionyl)thio]ethyl]amino]-3-oxopropyl]amino]-4-oxobutyl]] ester、Adenosine 3'-phosphoric acid 5'-[diphosphoric acid P2-[(R)-2,2-dimethyl-3-hydroxy-3-[[2-[[2-(2-carboxypropionylthio)ethyl]aminocarbonyl]ethyl]aminocarbonyl]propyl]] ester、メチルマロニルCoA、Methylmalonyl-CoA、メチルマロニル-CoA
体系名：	アデノシン3'-りん酸5'-[二りん酸β-[(R)-3-ヒドロキシ-2,2-ジメチル-4-[[3-[[2-[(2-カルボキシプロピオニル)チオ]エチル]アミノ]-3-オキソプロピル]アミノ]-4-オキソブチル]]、アデノシン3'-りん酸5'-[二りん酸P2-[(R)-2,2-ジメチル-3-ヒドロキシ-3-[[2-[[2-(2-カルボキシプロピオニルチオ)エチル]アミノカルボニル]エチル]アミノカルボニル]プロピル]]

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メチルマロニルCoA

出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2023/06/01 20:52 UTC 版)

メチルマロニルCoA
識別情報
CAS登録番号	1264-45-5
PubChem	123909
MeSH	methylmalonyl-coenzyme+A
特性
化学式	C25H40N7O19P3S
モル質量	867.608 g/mol
特記なき場合、データは常温 (25 °C)・常圧 (100 kPa) におけるものである。

メチルマロニルCoA（Methylmalonyl-CoA）は、メチオニンの代謝中間体の一つ。補酵素Aにメチルマロン酸が結合した形をしている。

プロピオニルCoAカルボキシラーゼ（EC 6.4.1.3）によってプロピオニルCoAから形成する。

補因子としてビタミンB₁₂を必要とするメチルマロニルCoAムターゼ（EC 5.4.99.2）の酵素反応によってスクシニルCoAに変換される。この経路はクエン酸回路に入る補充反応の一つである。

関連疾患

ACSF3による代謝性疾患マロン酸およびメチルマロン酸尿合併症 (CMAMMA) では、メチルマロニルCoA合成酵素が減少し、毒性のあるメチルマロン酸をメチルマロニルCoAに変換してクレブスサイクルに供給します^[1][2]。その結果、メチルマロン酸が蓄積します。

関連項目

• メチルマロニルCoAエピメラーゼ

脚注

1. ^ Bowman, Caitlyn E.; Wolfgang, Michael J. (2019-01). “Role of the malonyl-CoA synthetase ACSF3 in mitochondrial metabolism” (英語). Advances in Biological Regulation 71: 34–40. doi:10.1016/j.jbior.2018.09.002. PMC 6347522. PMID 30201289. https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S2212492618301295. 
2. ^ Gabriel, Marie Cosette; Rice, Stephanie M.; Sloan, Jennifer L.; Mossayebi, Matthew H.; Venditti, Charles P.; Al‐Kouatly, Huda B. (2021-04). “Considerations of expanded carrier screening: Lessons learned from combined malonic and methylmalonic aciduria” (英語). Molecular Genetics & Genomic Medicine 9 (4). doi:10.1002/mgg3.1621. ISSN 2324-9269. PMC 8123733. PMID 33625768. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/mgg3.1621. 

表 話 編 歴 アミノ酸代謝の代謝中間体
ケト原性アミノ酸(K) →アセチルCoA	リシン→ サッカロピン - アリシン - α-アミノアジピン酸 - グルタリルCoA - グルタコニルCoA - クロトニルCoA - β-ヒドロキシブチリルCoA ロイシン→ α-ケトイソカプロン酸 - イソバレリルCoA - 3-メチルクロトニルCoA - 3-メチルグルタコニルCoA - ヒドロキシメチルグルタリルCoA トリプトファン→アラニン→ N'-ホルミルキヌレニン - キヌレニン - アントラニル酸 - 3-ヒドロキシキヌレニン - 3-ヒドロキシアントラニル酸 - 2-アミノ-3-カルボキシムコン酸セミアルデヒド - 2-アミノムコン酸セミアルデヒド - 2-アミノムコン酸 - グルタリルCoA
糖原性アミノ酸(G)	G→ピルビン酸→クエン酸 グリシン→セリン→ 3-ホスホグリセリン酸 グリシン→クレアチン: グリコシアミン · クレアチンリン酸 · クレアチニン G→グルタミン酸→ α-ケトグルタル酸 ヒスチジン→ ウロカニン酸 - イミダゾール-4-オン-5-プロピオン酸 - ホルムイミノグルタミン酸 - グルタミン酸-1-セミアルデヒド プロリン→ 1-ピロリン-5-カルボン酸 アルギニン→ オルニチン - プトレシン - アグマチン 他 システイン+グルタミン酸→グルタチオン: γ-グルタミルシステイン G→プロピオニルCoA→ スクシニルCoA バリン→ α-ケトイソ吉草酸 - イソブチリルCoA - メタクリリルCoA - 3-ヒドロキシイソブチリルCoA - 3-ヒドロキシイソ酪酸 - 2-メチル-3-オキソプロパン酸 イソロイシン→ 2,3-ジヒドロキシ-3-メチルペンタン酸 - 2-メチルブチリルCoA - チグリルCoA - 2-メチルアセトアセチルCoA メチオニン→ S-アデノシルメチオニン - S-アデノシル-L-ホモシステイン - ホモシステイン - シスタチオニン - α-ケト酪酸 トレオニン→ α-ケト酪酸 プロピオニルCoA→ メチルマロニルCoA G→フマル酸 フェニルアラニン→チロシン→ 4-ヒドロキシフェニルピルビン酸 - ホモゲンチジン酸 - 4-マレイルアセト酢酸 - 4-フマリルアセト酢酸 G→オキサロ酢酸 尿素回路を参照
その他	システイン代謝 システインスルフィン酸

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