自然歴と予後
出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2022/08/05 00:53 UTC 版)
胎児期にファロー四徴症であった例が出生時に極型ファロー四徴症に進行していることがある 生後2年までの死亡率が高い MAPCAの10% では新生児期に心不全・呼吸不全 幼時期以後は、低酸素血症が続き、多血症による合併症が次第に出現(特に10~20歳代)する。蛋白尿が出現し、次第に腎機能は低下。ほかに、高尿酸血症、痛風、関節痛、頭痛、脳血栓、脳膿瘍、感染性心内膜炎、気管支炎、肺炎などの症状が出る。 心不全(心筋が次第に線維化することによる)も進行する。 成人期:ファロー四徴症と同じ死亡率 と思われる(10歳以後の毎年の死亡率は6%)。Rastelli手術後は、10~15年で導管狭窄をきたし再手術が必要となる。感染性心内膜炎に罹患しやすい。
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