タイプIIアンチトロンビン欠乏症

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タイプIIアンチトロンビン欠乏症

出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2021/03/07 07:49 UTC 版)

「アンチトロンビン」の記事における「タイプIIアンチトロンビン欠乏症」の解説

タイプIIアンチトロンビン欠乏症は、血中のアンチトロンビンのレベルは正常であるが、アンチトロンビンの活性が低下していることで特徴づけられる。当初は、アンチトロンビンのどの機能的活性が影響を受けるかによって、タイプII欠乏症を3つのサブグループ（IIa、IIb、IIc）に分類することが提唱されていた。 サブグループIIa - トロンビン、第Xa因子の不活性化の低下、ヘパリン親和性の低下。 サブグループIIb - トロンビン不活性化の低下、ヘパリン親和性は正常。 サブグループIIc - トロンビン、第Xa因子の不活性化は正常、ヘパリン親和性は低下。 改訂された分類システムでは、タイプII欠乏症は上述したタイプII PEに加え、変異によって反応部位が影響を受けるタイプII RS（reactive site）、ヘパリン欠乏部位が影響を受けるタイプII HBS（heparin binding site）の3つのサブグループへと分類されている。Plasma Coagulation Inhibitors Subcommitteeのメンバーによって収集が行われているアンチトロンビン変異データベースでは、現在ではタイプIIaの症例はタイプII PE、タイプIIbはタイプII RS、タイプIIcはタイプII HBSに分類されている。