Burkitt lymphomaとは? わかりやすく解説

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バーキットリンパ腫

英訳・(英)同義/類義語:Burkitt lymphoma, , Burkitt’s lymphoma

ヘルペスウイルス一種EBウイルス感染原因考えられている、B細胞腫瘍

バーキットリンパ腫

【仮名】ばーきっとりんぱしゅ
原文】Burkitt lymphoma

侵攻性の増殖速いb細胞非ホジキンリンパ腫一種で、小児若年成人において発生することが最も多い。この疾患では、顎骨中枢神経系、腸、腎臓卵巣などの臓器侵される。バーキットリンパ腫は大きく3種類(散発性、地域性免疫不全関連性)に分けられる散発性のバーキットリンパ腫は世界中で発生しており、地域性のバーキットリンパ腫はアフリカ発生している。免疫不全関連バーキットリンパ腫は、aids患者での発生が最も多い。

バーキットリンパ腫

(Burkitt lymphoma から転送)

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2023/05/02 14:48 UTC 版)

バーキットリンパ腫(バーキットリンパしゅ、Burkitt lymphoma: BL)は、c-myc遺伝子と免疫グロブリン遺伝子の相互転座によって生じる高悪性度B細胞性腫瘍である。WHO分類第4版[1]では、遺伝子異常と、定型的な組織学的形態および免疫学的マーカーを有する、という条件をすべて満たすものをBLと定義している。いずれかの条件に違うものはびまん性大細胞型B細胞性リンパ腫(DLBCL)、あるいはDLBCLとBLとの中間的なリンパ腫としている。


注釈

  1. ^ ヒトの増殖期の細胞の核で陽性となるタンパク質。MIB-1は抗Ki-67モノクローナル抗体の一つ。
  2. ^ 初発がCD5陽性B細胞リンパ腫で、バーキットリンパ腫として再発したという報告はある[8]
  3. ^ 8番染色体(8q24)に存在する。
  4. ^ 重鎖遺伝子は14番染色体(14q32)、κ軽鎖遺伝子は2番染色体(2p12)、λ軽鎖遺伝子は22番染色体(22q11)に存在する。
  5. ^ 巨大腫瘤に放射線照射をしても、照射範囲内で再発を認めている[18]、中枢神経再発予防に全脳照射をしても神経毒性が多くしかも髄注+高用量化学療法のみの群と再発率が変わらない[19]、初回寛解時に造血幹細胞移植を行った報告の治療成績が高用量化学療法と大差ない[20]ため
  6. ^ ヨーロッパからの報告では、初回寛解期を含む71症例に同種造血幹細胞移植を行った4年全生存率は37.1%、全生存期間中央値は4.7ヶ月(約半数が約1か月以内に死亡している)[23]
  7. ^ 症例数が少ないので比較臨床試験が困難という理由もある。

出典

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