グルコセレブロシダーゼとは? わかりやすく解説

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グルコセレブロシダーゼ

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2018/07/09 19:25 UTC 版)

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GBA
PDBに登録されている構造
PDB オルソログ検索: RCSB PDBe PDBj
識別子
記号 GBA, GBA1, GCB, GLUC, glucosylceramidase beta, Glucocerebrosidase
外部ID OMIM: 606463 MGI: 95665 HomoloGene: 68040 GeneCards: GBA
遺伝子の位置 (ヒト)
染色体 1番染色体 (ヒト)[1]
バンド データ無し 開始点 155,234,452 bp[1]
終点 155,244,699 bp[1]
RNA発現パターン


さらなる参照発現データ
オルソログ
ヒト マウス
Entrez
Ensembl
UniProt
RefSeq
(mRNA)

NM_001077411
NM_008094

RefSeq
(タンパク質)

NP_000148
NP_001005741
NP_001005742
NP_001165282
NP_001165283

NP_001070879
NP_032120

場所
(UCSC)
Chr 1: 155.23 – 155.24 Mb Chr 1: 89.2 – 89.21 Mb
PubMed検索 [3] [4]
ウィキデータ
閲覧/編集 ヒト 閲覧/編集 マウス
Acid β-グルコセレブロシダーゼ

グルコセレブロシダーゼglucocerebrosidase; EC 3.2.1.45)は、真核細胞生物の細胞内ライソゾームに局在する加水分解酵素である。生体糖脂質であるGlc-Cer(グルコセレブロシド)の脂質脱水縮合部位を加水分解する反応を触媒する。

反応機構

グルコセレブロシドの赤い部分がセラミドで、青い部分がグルコースである。まず、黒で書かれた酵素の340番目のアミノ酸の側鎖がグルコースの1位の炭素に求核攻撃を行い、グルコースの1位の炭素と共有結合を形成する。これによってセラミド部分を切り離すと同時に、黒で書かれた酵素の235番目のアミノ酸残基がプロトンをセラミドの酸素に引き渡すことで、セラミド部分が遊離してゆく。次に、水分子がグルコースの結合した340番目のアミノ酸側鎖からグルコースを切り離し、235番目のアミノ酸にプロトンを引き渡すことで、酵素が初期状態に戻る。

疾患との関係

グルコセレブロシダーゼが遺伝的要因により先天的に欠損して発生するのが、ゴーシェ病 (Gaucher's disease) である。

出典

外部リンク

関連項目





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