こうげん‐びょう〔カウゲンビヤウ〕【×膠原病】
膠原病
膠原病
出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2023/12/20 14:05 UTC 版)
膠原病(こうげんびょう、英: connective tissue disease [disorder])とは、全身の複数の臓器に炎症が起こり、臓器の機能障害をもたらす一連の疾患群の総称。この名称は1942年にアメリカの病理学者ポール・クレンペラーが提唱した名称である[1]。クレンペラーは全身性エリテマトーデス、全身性硬化症の研究から、病態の主座は結合組織と血管にあると考え、collagen-vascular disease と命名した。これが膠原病と翻訳された。類似疾患概念に、自己免疫疾患、リウマチ性疾患、結合組織疾患があるが、膠原病はこの3つが重なった位置にあるとされる[2]。
膠原病
出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2022/03/15 22:37 UTC 版)
関節リウマチ、全身性強皮症、皮膚筋炎、多発性筋炎、MCTDなど線維化を来す膠原病の一症候として間質性肺炎が出現する頻度が高い。特に皮膚筋炎のうち筋症状が乏しいもの(amyopathic DM)に合併するものは急速に進行し予後が悪い傾向がある。
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膠原病
出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2022/06/18 03:06 UTC 版)
「ニューモシスチス肺炎」の記事における「膠原病」の解説
膠原病でのPCPの頻度が1~2%と少なくST合剤の副作用が30%と比較的高いことから膠原病患者全例に一次予防を行うことは推奨されない。PCPリスクが3%を超える場合に投与するべきと考えられている。DemoruelleらはPCPのリスク因子を4つあげ、そのうち2つを認められる場合は予防を勧めるとコメントした。その4つの因子は、(1)PSL換算で20mg/day以上を4週間以上投与する時、(2)生物学的製剤を含めて2種類以上のDMARDsを投与する時、あるいは同時に複数の免疫抑制薬を投与する時、(3)総リンパ球数が350/μl未満、(4)既存の肺病変である。厚生労働省では年齢50歳以上で下記3つのいずれかを認めた場合はPCP一次予防を推奨している。その3つは(1)PSL換算で1.2mg/kg以上の投与、(2)PSL換算で0.8mg/kg以上に加えて免疫抑制薬の併用、(3)免疫抑制薬使用下で総リンパ球数500/μl以下である。 疾患修飾性抗リウマチ薬(DMARDs)によるニューモシスチス肺炎は、抗リウマチ薬開始時にST合剤1錠を5日間投与で予防可能であることが示唆されている。
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膠原病
出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2022/05/01 06:47 UTC 版)
自己免疫性甲状腺疾患が臓器特異的自己免疫疾患であるのに対して膠原病は臓器非特異的自己免疫性疾患である。代表的な膠原病としてSLE、関節リウマチ、シェーグレン症候群、多発筋炎、皮膚筋炎、全身性硬化症などがある。膠原病にも自己免疫性甲状腺疾患を合併することが多いがその頻度は報告によって異なる。
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膠原病
出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2022/02/19 06:54 UTC 版)
膠原病でのPCPの頻度が1~2%と少なくST合剤の副作用が30%と比較的高いことから膠原病患者全例に一次予防を行うことは推奨されない。PCPリスクが3%を超える場合に投与するべきと考えられている。DemoruelleらはPCPのリスク因子を4つあげ、そのうち2つを認められる場合は予防を勧めるとコメントした。その4つの因子は、PSL換算で20mg/day以上を4週間以上投与する時、生物学的製剤を含めて2種類以上のDMARDsを投与する時、あるいは同時に複数の免疫抑制薬を投与する時、総リンパ球数が350/μl未満、既存の肺病変である。厚生労働省では年齢50歳以上で下記3つのいずれかを認めた場合はPCP一次予防を推奨している。その3つはPSL換算で1.2mg/kg以上の投与、PSL換算で0.8mg/kg以上に加えて免疫抑制薬の併用、免疫抑制薬使用下で総リンパ球数500/μl以下である。 抗リウマチ薬 (DMARDs) によるニューモシスチス肺炎は、抗リウマチ薬開始時にST合剤1錠を5日間投与で予防可能であることが示唆されている。
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