多発筋炎とは?

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多発筋炎

学名polymyositis

炎症性筋疾患(多発筋炎)は表4のように分類されています。
I. 成人型多発筋炎
II. 成人型皮膚筋炎
III. 小児および若年皮膚筋炎
IV. 膠原病を伴う皮膚筋炎
V. 膠原病を伴う多発筋炎
VI. 悪性腫瘍に伴う皮膚筋炎
VII. 悪性腫瘍に伴う多発筋炎
(BankerEngel,1986)
表4 多発筋炎の分類
実際に原因不明特発性の多発筋炎と膠原病に伴う多発筋炎、皮膚症状を伴う皮膚筋炎3種が最も多く存在します。皮膚筋炎の中で小児皮膚筋炎臨床症状予後がよいなどの面から別疾患として分類されることが多いです。
成人の多発筋炎(polymyositis)、皮膚筋炎(dermatomyositis)は臨床的に厳密な区別がつけがたいものが多いので、ここでは一括して説明します。

a.病因病態病理
原因不明特発性のものと、結合織疾患悪性腫瘍に伴うものがあります罹患筋では筋線維壊死再生とともに、単球の細胞浸潤間質血管周囲認めます。また単球は壊死線維周囲集積して存在することもありますこのような細胞CD8陽性T細胞(cytotoxic T cell)が多いことより、T細胞によって筋線維直接傷害されると考えられています。
皮膚症状が特に顕著筋炎皮膚筋炎よばれます病理学的には血管炎が主で、しばしば虚血性の変化筋束周辺萎縮、小梗塞像など)をみます(図29)。
図29:皮膚筋炎の病理小さく黒くまっているのは浸潤しているリンパ球
筋束周辺筋線維細くなっていることが(筋束周辺萎縮: perifascicular atrophy診断所見である。
29:皮膚筋炎病理
b.臨床症状
主な臨床症状筋力低下です。躯幹近位筋のことが多く、ごく例外的筋力低下局所的にみることがあります頸部の屈筋群、咽頭筋がおかされることもまれでなく、その場合嚥下困難をみます。急性期には発熱筋痛倦怠感レイノー(Raynaud)現象認めます。皮膚症状典型的なものは上眼瞼に淡赤紫色発疹(heliotrope rash)です。腱反射消失ないし減弱します。
慢性経過するものは、近位筋の筋力低下気付かれます。筋ジストロフィーとの鑑別困難なこともまれではありません。
成人例では約20%に腫瘍合併があり、特に40歳以上で皮膚筋炎場合はその可能性が高いといわれています。腫瘍発見される以前に筋症状出現することもあります腫瘍の中では肺癌が特に多くみられます。結合織疾患としてはエリトマトーデス、慢性関節リューマチシェーグレン症候群代表的です。
小児皮膚筋炎成人皮膚筋炎異なり悪性腫瘍を伴うことはなく、予後良好です。皮膚症状眼瞼周囲紅斑手足関節周囲発疹です。症状急性で、筋力低下近位優位にみられます。病理学的には筋束周辺萎縮(perifascicular atrophy)と血管炎を主病変とします。ステロイド著効しますので、早期診断早期治療開始が重要です。
肉腫筋炎(granulomatous myositis)はサルコイドーシスとの関連性が深いと考えられています。サルコイドーシス全身性の疾患骨格筋症状を伴うことはまれとされていました。しかし、症例によっては筋症状前景に立つことが知られています。さらに筋内にサルコイド結節証明しても全身性の所見欠けることもあります。これらは類肉腫筋炎として区別してよばれていますが、多分サルコイドーシス同一なものではないか考えられています。

c.検査所見
急性期には赤沈亢進白血球増加あります血清CK値は上昇します(皮膚筋炎では正常のこともある)。自己免疫疾患合併した例では免疫グロブリン(α2、γなど)の増加があり、RAリュウマチ)、LE因子陽性となります。

d.治療
ステロイド剤第一選択です。成人では60mg/日より開始し、症状血清クレアチンキナーゼCK)値、赤沈値などの値をみて次の治療方針たてます激症筋力低下が急速に進むものはステロイド大量点滴パルス療法血漿交換が行われることもあります少なくとも一ヶ月継続します。次にステロイド抵抗例には免疫抑制剤使用します。
慢性例では関節拘縮防止筋力低下防止のためのリハビリテーションが必要です。

皮膚筋炎

(多発筋炎 から転送)

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2017/05/17 17:26 UTC 版)

皮膚筋炎(ひふきんえん、Dermatomyositis; DM)は自己免疫疾患の一種である。慢性疾患であり、膠原病の1つとして分類されている。横紋筋が冒される特発性炎症性筋疾患の一つであり、他には多発筋炎(PM)がある。両者は皮膚症状の有無によって区別されるが、そもそも基本的に疾患が異なるとする考えもある。他の膠原病においてもしばしば本症と同様の筋炎の臨床および病理所見が伴うことがある。なお、略称のDMは糖尿病と共通しており、また糖尿病のほうが有名であるため、うかつに略称で話すと勘違いされる可能性がある。


  1. ^ 大田知子, 他. 膠原病の爪囲紅斑. 西日本皮膚科 47:509-514, 1985.
  2. ^ Rider LG, et al. Images in clinical medicine. Gingival and periungual vasculopathy of juveenile dermatomyositis. N Engl J Med 3860: e21, 2009.
  3. ^ Scheinfeld N (2006). “A review of rituximab in cutaneous medicine”. Dermatol. Online J. 12 (1): 3. PMID 16638371. http://dermatology.cdlib.org/121/reviews/rituxab/scheinfeld.html. 


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