N-アセチルガラクトサミン-6-スルファターゼ
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2015/02/22 23:28 UTC 版)
| N-アセチルガラクトサミン-6-スルファターゼ | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 識別子 | |||||||||
| EC番号 | 3.1.6.4 | ||||||||
| CAS登録番号 | 9025-60-9 | ||||||||
| データベース | |||||||||
| IntEnz | IntEnz view | ||||||||
| BRENDA | BRENDA entry | ||||||||
| ExPASy | NiceZyme view | ||||||||
| KEGG | KEGG entry | ||||||||
| MetaCyc | metabolic pathway | ||||||||
| PRIAM | profile | ||||||||
| PDB構造 | RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum | ||||||||
| 遺伝子オントロジー | AmiGO / EGO | ||||||||
|
|||||||||
N-アセチルガラクトサミン-6-スルファターゼ(N-acetylgalactosamine-6-sulfatase、EC 3.1.6.4)は、コンドロイチン硫酸のN-アセチルガラクトサミン-6-硫酸やケラタン硫酸のD-グルコース-6-リン酸から6-硫酸基を切り出す化学反応を触媒する酵素である。
この酵素は加水分解酵素、特に硫酸エステル加水分解酵素に分類される。系統名は、N-アセチル-D-ガラクトサミン-6-硫酸 6-スルホヒドロラーゼ(N-acetyl-D-galactosamine-6-sulfate 6-sulfohydrolase)である。chondroitin sulfatase、chondroitinase、galactose-6-sulfate sulfatase、acetylgalactosamine 6-sulfatase、N-acetylgalactosamine-6-sulfate sulfatase、N-acetylgalactosamine 6-sulfatase等とも呼ばれる。この酵素はグリコサミノグルカンや糖鎖の分解に関与している。
欠損症
モルキオ症候群は、この酵素の欠損によって発生する珍しい先天性疾患である。治療の選択肢には、エロスルファーゼ アルファと呼ばれる人工酵素を用いた酵素補充療法がある。
出典
- Epstein EH Jr, Leventhal ME (1981). "Steroid sulfatase of human leukocytes and epidermis and the diagnosis of recessive X-linked ichthyosis". J. Clin. Invest. 67 (5): 1257–62. doi:10.1172/JCI110153. PMC 370691. PMID 6939689.
- Glossl J, Kresse H (1982). "Impaired degradation of keratan sulphate by Morquio A fibroblasts". Biochem. J. 203 (1): 335–8. PMC 1158229. PMID 6213226.
- Lim CT, Horwitz AL (1981). "Purification and properties of human N-acetylgalactosamine-6-sulfate sulfatase". Biochim. Biophys. Acta. 657 (2): 344–55. doi:10.1016/0005-2744(81)90320-x. PMID 7213753.
- Sorensen SH, Noren O, Sjostrom H, Danielsen EM (1982). "Amphiphilic pig intestinal microvillus maltase/glucoamylase Structure and specificity". Eur. J. Biochem. 126 (3): 559–68. doi:10.1111/j.1432-1033.1982.tb06817.x. PMID 6814909.
- Yutaka T, Okada S, Kato T, Inui K, Yabuuhi H (1982). "Galactose 6-sulfate sulfatase activity in Morquio syndrome". Clin. Chim. Acta. 122 (2): 169–80. doi:10.1016/0009-8981(82)90276-5. PMID 6809361.
- N-アセチルガラクトサミン-6-スルファターゼのページへのリンク
