キアリⅠ型奇形
出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2021/12/13 06:47 UTC 版)
「筋萎縮性側索硬化症」の記事における「キアリⅠ型奇形」の解説
キアリⅠ型奇形は小脳扁桃が大後頭孔に嵌頓して延髄を背側から圧迫する奇形である。小脳扁桃による延髄への圧迫が軽度の時は舌萎縮を伴わずに嚥下障害のみきたすが、延髄の圧迫が強い場合は舌下神経核も圧迫障害され舌萎縮が生じる。この場合は進行性球麻痺型と鑑別が必要になる。キアリⅠ型奇形では四肢の筋力低下や筋萎縮が認められないこと、病的反射が認められないこと、四肢で針筋電図の異常が認められないことが鑑別の手がかりになる。キアリⅠ型奇形は手術で症状が軽快する。脳幹部矢状断でMRI撮影によって診断可能である。
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