ギラン・バレー症候群
出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2024/04/05 05:40 UTC 版)
鑑別診断
パーキンソン病や脳血管障害では両側性に病変が出現することは少ない。
診断
診断基準にはいくつか知られている。
NINCDS、1978祖父江改変
必要条件
- 進行性の運動麻痺が四肢のうち二肢以上に存在し、程度は軽度から完全麻痺まで、体幹筋、球部筋、顔面筋、外眼筋が侵されることもある。
- 深部腱反射の消失。全身性が原則である
診断を支持する所見
- 臨床所見 重要度順に
- 進行性
- 比較的対称性
- 軽度な知覚症状
- 脳神経障害:顔面神経が約50%。舌・嚥下・外眼筋支配神経も障害される
- 改善は進行停止後2〜4週間以内に始まる
- 自律神経症候
- 神経症候発現のときは発熱しない
- 脳脊髄液
- 蛋白量:発病1週間後から上昇
- 細胞数:10/mm3以下、単核細胞
- 電気生理学的所見
- 80%以上の症例が神経伝達を障害され、神経伝導速度の遅延または伝導ブロックを示す。伝導速度は正常の60%以下となるが病変は散在性ですべての神経が侵されるわけではない
診断を疑わせる所見
- 高度かつ持続性の非対称性麻痺
- 持続性の直腸膀胱障害
- 発症時の直腸膀胱障害
- 50/mm3以上の髄液中の単核細胞数
- 髄液中の多核白血球
- 明瞭な感覚障害レベル
診断を除外する条件、鑑別診断
- n-ヘキサン、メチルn-ブチルケトンなどの揮発性有機溶剤、急性間欠性ポルフィリン症、ジフテリアの感染症、鉛ニューロパチーの臨床所見、ポリオ、ボツリヌス中毒、中毒性ニューロパチー(例:ニトロフラントイン、ダプソン、有機リン化合物)などとの鑑別。
AsburyとCornblathによる診断基準
必要条件
- 2肢以上の進行性の筋力低下
診断を支持する臨床所見
- 発症4週間以内に症状はピークに達する。
- 症状の進行が停止して2〜4週間後に症状が改善し始める。
- 四肢の腱反射低下〜消失
- 症状の左右対称性
- 軽度の感覚障害、異常感覚
- 脳神経麻痺(外眼筋麻痺、顔面神経麻痺、球麻痺)の存在
- 自律神経障害(頻脈、不整脈、血圧変動)の存在
- 発症時に発熱を欠く
診断を支持する検査所見
- 末梢神経伝導検査での異常(伝導速度低下、遠位潜時延長、伝導ブロック、F波潜時延長、複合筋活動電位低下など)
- 発症1週間以降における蛋白細胞解離(細胞数は90%で10/μl以下)
- 急性期血清での抗ガングリオシド抗体の上昇(特にIgGクラス)
診断を疑う所見
- 筋力低下の左右差が顕著で、かつその状態が持続
- 発症当初からの膀胱直腸障害の存在
- 50/μlを超える髄液細胞増多
- 髄液細胞文核における多核球優位
- 境界明瞭なレベルのある感覚障害
除外診断
- 末梢神経障害:有機溶媒中毒、ポルフィリン代謝異常、ジフテリア、鉛中毒、血管障害、栄養障害、CIDP(初発、急性発症)
- 神経筋接合部障害:重症筋無力症、有機リン、ボツリヌス、貝毒
- 筋疾患:筋炎、低カリウム血症、低リン血症、横紋筋融解、周期性四肢麻痺、旋毛虫症
- 脳幹障害:梗塞、炎症、脱髄、腫瘍
- 精神医学性:解離性障害
Hoらの電気生理学的基準
Hoらの基準は電気生理学的な診断基準であり、AIDPとAMANの区別においては非常に有用である。2N以上とは2つ以上の神経においてであり、ULNは正常上限、LLNは正常下限、DMLは運動神経遠位潜時、MCVは運動神経伝導速度、dCMAPは遠位刺激のCMAP振幅、pCMAPは近位刺激のCMAP振幅、TDは時間的分散の増大である。四肢で施行した方が診断基準を満たす確率は高くなる。
AIDP: 下記のいずれかひとつを2N以上で満たす。
- MCV < 90%LLN (dCMAP > 50%LLN) または < 85%LLN (dCMAP < 50%LLN)
- DML > 110%ULN (dCMAP > LLN) または > 120%LLN (dCMAP < LLN)
- 確実なTD(基準示されず)
- minimal F latency > 120%ULN
AMAN: 上記診断基準を満たさず、dCMAP < 80%LLN であること。
Haddenらの電気生理的基準
- normal: DML、minimal F latency、MCV、dCMAP、pCMAP/dCMAP比の全てが被検全神経で正常
- |primary demylinatin}: 下記のいずれかひとつを2N以上で満たすか、あるいは他の全ての神経が inexitable で、残った1NでdCMAP≧10%LLNでかつ下記の二つ以上を満たす。
- MCV < 90%LLN (dCMAP > 50%LLN) または < 85%LLN (dCMAP < 50%LLN)
- DML > 110%ULN (dCMAP > LLN) または > 120%LLN (dCMAP < LLN)
- pCMAP/dCMAP ratio < 0.5 かつ dCMAP ≧ 20%LLN
- minimal F latency > 120%ULN
- primary axonal: 上記脱髄の徴候(各下位項目)をいずれの神経でも全く有しない(あるいはdCMAP < 10%LLNの1Nでひとつまで満たしてよい)
- inexitable: 被検全神経でCMAP消失(あるいは1Nのみ導出されdCMAP < 10%LLN)
- equivocal: 上記いずれにもあてはまらない。
重症度指標
GBSの重症度の指標として、Hughesの運動機能尺度(functional grade)が使用されることが多い。
運動機能尺度 | 症状 |
---|---|
0 | 正常 |
1 | 軽微な神経症候を認める |
2 | 歩行器、またはそれに相当する支持なしで5mの歩行が可能 |
3 | 歩行器、または支持があれば5mの歩行が可能 |
4 | ベッド上あるいは車椅子に限定(支持があっても5mの歩行が不可能) |
5 | 補助換気を要する |
6 | 死亡 |
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