ファロー四徴症とは?

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ファロー四徴症

疾患概念
1888年フランス人医師ファロー初め記載した,最も頻度の高いチアノーゼ心疾患で「四徴(4つの特徴的徴候の意味)」とは右心室左心室の間の孔(心室中隔欠損),右室肺動脈狭小化(肺動脈狭窄),右心室壁の肥厚右室肥大),本来左心室から出ている大動脈右心室左心室両方にまたがって出ている状態(大動脈騎乗)を指しています.肺動脈流れるはずの酸素含量少な静脈血肺動脈狭窄心室中隔欠損のため右心室から左心室経由して大動脈流れ込んでしまうため,動脈血中の酸素含量低下し,低酸素血症チアノーゼ)が発生します.
ファロー四徴症

症状
乳幼児期に心雑音あるいはチアノーゼ気付かれることが多い病気です.チアノーゼとは,酸素化の不十分な血液流れるために皮膚や唇が青紫色になる現象で,はじめは啼泣時や運動時に限ってみられるますが,次第安静時にみられるようになってきます.特徴的所見として蹲踞そんきょ運動時にしゃがみこんでしまう現象で,座っているほうが立っている姿勢よりも心臓に戻ってくる血流減少症状軽くなるためです)や,太鼓バチ指などがみられるます.チアノーゼが高度になると酸素化を良くようとして赤血球数増加するため血液粘稠度が増し血栓症をきたすことがあります

診断
心臓超音波検査診断可能です.根治手術に際して心臓カテーテル検査によって,心室容積肺動脈発育程度,他疾患合併,側副血行有無などを検索し,根治手術可能かどうか判断する必要があります

治療
出生直後,肺血流端に少なく肺に流れ血流動脈管依存している様な症例ではプロスタグランディンE1投与して肺血流確保する必要があります右室流出路(右心室出口狭窄が高度の症例に対してβ遮断薬が有効です.いずれにしてもすべての症例において手術が必要です.手術姑息手術根治手術分けられます.代表的姑息手術としては人工血管用いて鎖骨下動脈肺動脈との間に短絡シャント交通路)を作成するブラロック・トウシック手術大動脈肺動脈との間に短絡作成するセントラルシャントなどがありますいずれも血流増加させてチアノーゼ改善させるとともに肺動脈心室発育促すことによって,根治手術を可能とするために行われます.根治手術人工心肺装置用いて心停止下に心室中隔欠損閉鎖と,肺動脈狭窄解除行います.近年手術成績の向上とともに根治手術対象も低年齢化し,1歳前後根治手術が行われることが多くなってきました.一部施設では乳児期早期根治手術行われていますが,まだ一般的ではありません.2000年全国集計ではファロー四徴症根治手術の手死亡率は2.3%で,手術成績比較良好考えられます.

予後
根治手術後の予後比較良好です.遠隔期の問題点として不整脈(特に心室不整脈),肺動脈狭窄残存肺動脈弁逆流進行などがあります一般診察レントゲン心電図など通常の検査のほかに,運動負荷心電図24時間心電図心臓超音波検査による経過観察管理指導が必要です.


ファロー四徴症

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2013/03/30 14:30 UTC 版)

ファロー四徴症(ふぁろーしちょうしょう、Tetralogy of Fallot;TOF)とは、1672年にデンマーク人医師ニールス・ステンセンが提唱し、1888年、フランス人医師エティエンヌ・ルイ・アルチュール・ファローにより報告された先天性心奇形の一種である。発生の段階で肺動脈大動脈の2つを分ける動脈幹円錐中隔が前方に偏位することで生じるものである。名前にある「四徴」とは以下の4つを意味する。






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