日和見リンパ腫

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日和見リンパ腫

出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/05/13 02:05 UTC 版)

「エプスタイン・バール・ウイルス」の記事における「日和見リンパ腫」の解説

日和見リンパ腫(opportunistic lymphoma)とは、ウィスコット・アルドリッチ症候群（Wiskott-Aldrich syndrome；WAS）・毛細血管拡張性小脳失調症（ataxia telangiectasia；AT）等の先天的免疫不全、臓器移植に伴う免疫調節薬投与・後天的免疫不全症（AIDS）・種々の疾患の免疫抑制療法等による後天的免疫不全によって、EBV特異的細胞性免疫が破綻する結果生じるリンパ腫のことである。 先天的EBV特異的免疫不全症であるX連鎖リンパ増殖症候群（X-linked lymphoproliferative syndrome；XLP、ダンカン病）では致死的伝染性単核球症やBリンパ腫が高率に発生する。 移植後リンパ増殖性疾患（post-transplant lymphoproliferative disorder；PTLD）・免疫不全関連リンパ増殖性疾患（immunodeficiency-associated lymphoproliferative disorder）は、AIDSや臓器移植に伴う免疫不全に起因する。増殖性を獲得しているのはEBVによって不死化されたBリンパ球である。通常であれば腫瘍免疫によって排除されているが、免疫抑制状態では排除できずに発症する。ヒト免疫不全ウイルスによるAIDSの免疫不全の状況下においては、EBVは毛状白板症（hairy leukoplakia）・中枢神経系原発悪性リンパ腫（primary central nervous system lymphoma；PCNSL）の原因ともなり、PCNSLにおいてはEBV陽性率が著しく高い。 類縁の病態として、加齢等に伴う免疫能の低下によって生じると考えられる、老人性EBV陽性びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫（EBV-positive diffuse large B cell lymphoma of eldery）、膿胸関連リンパ腫(pyrothrax-associated lymphoma;PAL)が挙げられる。