ATTRアミロイドーシス
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/05/30 14:09 UTC 版)
「アミロイドーシス」の記事における「ATTRアミロイドーシス」の解説
家族性アミロイドポリニューロパチー（familial amyloid polyneuropathy：FAP）と老人性全身性アミロイドーシス（senile systemic amylodosis：SSA）が多い。家族性アミロイドポリニューロパチーは成人期に末梢神経、自律神経、心、腎、消化管などにアミロイド沈着をきたす常染色体優性遺伝性疾患である。トランスサイレチン（TTR）遺伝子変異に起因しTTR由来のアミロイドATTRが沈着するTTR型FAPが最も多い。老人性全身性アミロイドーシスはおもに高齢者の心臓にアミロイド沈着をきたす疾患である。アミロイドは野生型（正常型）のTTR由来のアミロイドATTRである。 遺伝性ATTR型アミロイドーシスは肝移植、TTR四量体安定化薬が有効で、siRNAやアンチセンスオリゴヌクレオチドを用いた遺伝子治療が注目されている。 野生型ATTR型アミロイドーシスは心不全などへの対症的治療が中心となる。
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