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鉄付加酵素

出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2021/10/30 18:17 UTC 版)

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フェロキラターゼ

識別子

略号

Ferrochelatase

137

利用可能な蛋白質構造:
Pfam	structures
PDB	RCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsum	structure summary

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鉄付加酵素（てつふかこうそ、ferrochelatase (FECH)）は、プロトポルフィリンIXをヘムに変換するヘム生合成8段階の最後の反応酵素である。プロトポルフィリンにFe²⁺を付加する反応を触媒する。触媒反応は、

プロトポルフィリン + Fe⁺⁺ ↔ プロトヘム + 2 H⁺

鉄付加酵素は、497個のアミノ残基で構成され、分子量は55.4 kDaである^[1]。

 + Fe²⁺ ⇔  + 2H⁺
   プロトポルフィリンIX                          ヘム

FECH

PDBに登録されている構造

PDB

オルソログ検索: RCSB PDBe PDBj

PDBのIDコード一覧
4MK4, 1HRK, 2HRC, 2HRE, 2PNJ, 2PO5, 2PO7, 2QD1, 2QD2, 2QD3, 2QD4, 2QD5, 3AQI, 3HCN, 3HCO, 3HCP, 3HCR, 3W1W, 4F4D, 4KLA, 4KLC, 4KLR, 4KMM

識別子

記号

FECH, EPP, FCE, ferrochelatase, EPP1

外部ID

OMIM: 612386 MGI: 95513 HomoloGene: 113 GeneCards: FECH

遺伝子の位置 (ヒト)

染色体	18番染色体 (ヒト)^[2]

バンド	データ無し	開始点	57,544,377 bp^[2]
バンド	データ無し	終点	57,586,732 bp^[2]

遺伝子の位置 (マウス)

染色体	18番染色体 (マウス)^[3]

バンド	データ無し	開始点	64,452,914 bp^[3]
バンド	データ無し	終点	64,490,251 bp^[3]

RNA発現パターン

さらなる参照発現データ

遺伝子オントロジー
分子機能	• iron-sulfur cluster binding • 金属イオン結合 • 血漿タンパク結合 • ferrochelatase activity • リアーゼ活性 • ferrous iron binding • 2 iron, 2 sulfur cluster binding
細胞の構成要素	• 膜 • ミトコンドリアマトリックス • ミトコンドリア内膜 • ミトコンドリア
生物学的プロセス	• response to platinum ion • response to light stimulus • response to metal ion • response to arsenic-containing substance • generation of precursor metabolites and energy • デキサメタゾン刺激に対する細胞応答 • porphyrin-containing compound biosynthetic process • response to lead ion • protoporphyrinogen IX metabolic process • 殺虫剤に対する反応 • response to methylmercury • response to ethanol • 薬物への反応 • heme biosynthetic process
出典:Amigo / QuickGO

オルソログ

種

ヒト

マウス

Entrez


2235


14151

Ensembl


ENSG00000066926


ENSMUSG00000024588

UniProt


P22830


P22315,Q544X6

RefSeq
(mRNA)


NM_000140 NM_001012515 NM_001371094 NM_001371095 NM_001374778


NM_007998 NM_001348055

RefSeq
(タンパク質)


NP_000131 NP_001012533 NP_001358023 NP_001358024 NP_001361707


NP_001334984 NP_032024

場所
(UCSC)

Chr 18: 57.54 – 57.59 Mb

Chr 18: 64.45 – 64.49 Mb

PubMed検索

^[4]

^[5]

ウィキデータ

閲覧/編集ヒト

閲覧/編集マウス

鉄付加酵素は、ミトコンドリアに所在し、ヘム生合成においてプロトポルフィリンIXに鉄（Fe²⁺）を付加する反応を触媒する。鉄付加酵素の欠乏は、骨髄性プロトポルフィリアの発症に関係する。この遺伝について、異なる異性体を記述した2つの転写変異が見つかっている^[6]。

脚注

^ “Entrez Gene: FECH ferrochelatase (protoporphyria)”. 2010年7月10日閲覧。
^ ^a ^b ^c GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000066926 - Ensembl, May 2017
^ ^a ^b ^c GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000024588 - Ensembl, May 2017
^ Human PubMed Reference:
^ Mouse PubMed Reference:
^ Taketani, Shigeru; Kakimoto Kazuhiro, Ueta Hiromi, Masaki Ryuichi, Furukawa Takako (Apr. 2003). “Involvement of ABC7 in the biosynthesis of heme in erythroid cells: interaction of ABC7 with ferrochelatase”. Blood (United States) 101 (8): 3274–80. doi:10.1182/blood-2002-04-1212. ISSN 0006-4971. PMID 12480705.

参考文献

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