栄養障害型表皮水疱症 (the dystrophic form of EB)
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2021/08/30 15:33 UTC 版)
「水疱症」の記事における「栄養障害型表皮水疱症 (the dystrophic form of EB)」の解説
栄養障害型は遺伝形式によりさらに優性栄養障害型、劣性栄養障害型に分かれる。稗粒腫や瘢痕が残る。優性栄養障害型は係留線維形成不全により基底板下に水疱を形成する。劣性栄養障害型は、VII型コラーゲンの欠損・減少により基底板下に水疱を形成する。粘膜侵襲が強い。劣性遺伝の場合と優性遺伝の場合がある。多くは新生児期から乳幼児期にかけて発症し、症状が持続する傾向がある。
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