プロトポルフィリン症とは? わかりやすく解説

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プロトポルフィリン症

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2019/01/13 14:54 UTC 版)

プロトポルフィリン」の記事における「プロトポルフィリン症」の解説

詳細は「ポルフィリン症」を参照 正常なヒトでは、プロトポルフィリン生産されるとすぐにフェロキラターゼによってヘム変換されるため、体内存在量少なく、また微量しか排泄されない。一方遺伝的欠損、あるいは鉛中毒などの影響フェロキラターゼ十分に機能しないと、体内プロトポルフィリン蓄積され、プロトポルフィリン症(Protoporphyria)と呼ばれる一連の症状を示す。プロトポルフィリンが光を吸収して活性酸素生じるために引き起こされる光線過敏水溶性の低いプロトポルフィリン肝臓内に蓄積され固まることによる胆石代表的な症状である。プロトプルフィリンは水溶性低く、尿にはあまり含まれないため、血液または糞便蛍光検査することで診断する

※この「プロトポルフィリン症」の解説は、「プロトポルフィリン」の解説の一部です。
「プロトポルフィリン症」を含む「プロトポルフィリン」の記事については、「プロトポルフィリン」の概要を参照ください。

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