セラミダーゼとは? わかりやすく解説

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セラミダーゼ

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2025/05/05 06:44 UTC 版)

セラミダーゼ(Ceramidase、EC 3.5.1.23)は、セラミドから脂肪酸を切り出してスフィンゴシン(SPH)を生成する酵素である。スフィンゴシンはスフィンゴシンキナーゼによりリン酸化されてスフィンゴシン-1-リン酸(S1P)になる[1]

機能

セラミド、SPH、S1Pは、細胞成長、細胞分化アポトーシス細胞接着、細胞移動を仲介する生理活性脂質である。現在、ヒトの7つの別々の遺伝子にコードされている7つのセラミダーゼがクローニングされている[1]

  • 酸性セラミダーゼ(ASAH1) - 細胞の生存
  • 中性セラミダーゼ(ASAH2, ASAH2B, ASAH2C) - 炎症性サイトカインからの保護
  • 塩基性セラミダーゼ1(ACER1) - SPHとS1Pの生成の制御による細胞分化の仲介
  • 塩基性セラミダーゼ2(ACER2) - 細胞成長と生存にとって重要
  • 塩基性セラミダーゼ3(ACER3)

臨床上の重要性

ASAH1の欠損は、ファーバー病と関連がある。

出典

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