ギラン・バレー症候群
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1859年にフランス人医師のジャン・ランドリー（仏: Jean Baptiste Octave Landry）によって、上行性麻痺の一例という報告がなされた。その後、この症例はランドリー上行性麻痺の一例と呼ばれている。
1916年にフランス人医師のジョルジュ・ギラン（仏: Georges Guillain）とジャン・アレクサンドル・バレーが、急性で単相性の運動麻痺を呈した2症例を髄液の蛋白細胞解離と脱髄を示唆する電気生理所見とともに報告したことによりギラン・バレー症候群 (GBS) という名称が定着した。その後、欧米諸国では、急性炎症性脱髄性多発ニューロパチーacute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) と同義語として用いられてきた。現在、ランドリー上行性麻痺の原因はAIDPであったと推定されている。
1970年代より中国で初夏に流行する急性麻痺性疾患が認められた。当初 Chinese paralytic syndrome と命名されたこの疾患は、末梢神経に脱髄やリンパ球浸潤を伴わず軸索変性が認められ1993年にacute motor axonal neuropathy（AMAN、急性運動軸索型ニューロパチー）として認識された。AIDP、AMAN共に先行感染を伴い、単相性の経過をとり、発症後1〜3週間で最大を迎え、その後自然軽快していく、また血漿交換など免疫学的な治療が有効なことからGBSという概念で包括し、軸索型GBSをAMAN、脱髄型GBSをAIDPととらえるようになった。
このような歴史的経過から、GBSの名称には以下の様々が混在している。
- acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP)
- acute idiopathic polyradiculoneuritis (AIP)
- acute idiopathic polyneuritis (AIP)
- French Polio（仏ポリオ）
- Landry's ascending paralysis（ランドリー上行性麻痺）
- Landry-Guillain-Barré syndrome（ランドリー・ギラン・バレー症候群）
欧米ではGBSの90%がAIDPであるが中国では65%がAMANであり、日本ではAMANが38%、AIDPが36%とされている。
他の病型には、感覚障害を伴うAMSAN（acute motor-sensory axonal neuropathy、急性運動感覚性軸索型ニューロパチー）、フィッシャー症候群などが知られている。特にイタリアではGBSの35%がフィッシャー症候群と地域差が認められ、このフィッシャー症候群は、ギラン・バレー症候群の亜型と考えられている。ギラン・バレー症候群が全身型の疾患であるのに対して、同様の自己免疫が原因で末梢神経の障害が起こる疾患にフィッシャー症候群やビッカースタッフ型脳幹脳炎があり、外眼筋麻痺、失調、深部反射低下などが見られる。PCB（pharygeal-cervical-brashial weakness、咽頭頚部上腕型GBS）という亜型も知られており咽頭筋、呼吸筋、近位筋の筋力低が特徴とされている。
有髄神経の構造は、電気的な興奮を伝える軸索が中心にあり、軸索の周囲を絶縁体である髄鞘が覆っている。ギラン・バレー症候群は髄鞘が障害される脱髄型と、軸索そのものが障害される軸索障害型、両者が障害される混合型に分類できる。
従来は脱髄型が多く生命予後、機能予後ともに良好とされていた。しかし大規模調査の結果、日本では軸索障害型と混合型の割合が高く、長期的にも機能が完全には回復しない例も多いことが明らかとなってきた。軸索型、脱髄型の特徴を以下にまとめる。
| 特徴 | 脱髄型 | 軸索型 |
|---|---|---|
| 先行感染 | 上気道炎 | 胃腸炎（カンピロバクター） |
| 脳神経障害 | 30 - 40% | まれ (< 20%) |
| 感覚障害 | あり | なし |
| 自律神経障害 | 交感神経亢進 | まれ |
| 腱反射 | 消失 | ときに亢進 |
| 進行期間 | 平均18日 | 平均10日 |
| 回復 | 週単位で回復 | 2つのパターン（急速型と遷延型） |
| 標的分子 | 不明 | ガングリオシドGM1、GD1a |
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