本態性血小板血症
【仮名】ほんたいせいけっしょうばんけっしょう
【原文】essential thrombocythemia
明確な原因なく血小板の数が増加した状態。「essential thrombocytosis（本態性血小板増加症）」とも呼ばれる。
【原文】essential thrombocythemia
明確な原因なく血小板の数が増加した状態。「essential thrombocytosis（本態性血小板増加症）」とも呼ばれる。
本態性血小板血症
(Essential thrombocythemia から転送)
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2023/06/27 04:43 UTC 版)
本態性血小板血症（ほんたいせい・けっしょうばんけっしょう、英名Essential thrombocythemia またはEssential thrombocytosis）とは、骨髄増殖性疾患の一つで造血幹細胞レベルの異常から主に血小板が著しく増加する血液疾患(骨髄増殖性腫瘍のひとつ)である。（ICD-10 D75.2, D47.3）
- ^ 大屋敷『慢性骨髄増殖性疾患』、P197
- ^ 柴田、他『エッセンシャル血液病学 第5版』、P146
- ^ a b 大屋敷『慢性骨髄増殖性疾患』、P199
- ^ a b 出血が見られることがあるのは血小板が極端に多すぎることにより後天性フォン・ヴィル・ブランド症候群を合併するためである。参照文献 池田、『最新医学別冊 血小板減少症・増加症』、P69
- ^ メルクマニュアル・先端紅痛症 2010.10.15閲覧
- ^ a b c d e f g 浅野、他『三輪血液病学 第3版』、P947
- ^ a b 金沢大学・血液内科・真性赤血球増加症、本態性血小板血症(4)2010.10.15閲覧
- ^ “Somatic CALR mutations in myeloproliferative neoplasms with nonmutated JAK2”. The New England Journal of Medicine 369 (25): 2391–405. (Dec 2013). doi:10.1056/NEJMoa1312542. PMC 3966280. PMID 24325359.
- ^ “Somatic mutations of calreticulin in myeloproliferative neoplasms”. The New England Journal of Medicine 369 (25): 2379–90. (Dec 2013). doi:10.1056/NEJMoa1311347. PMID 24325356.
- ^ 森、他『新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』、P33
- ^ 森、他『新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』、P31
- ^ Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology2010.10.15閲覧
- ^ Kutti J, Ridell B (2001). "Epidemiology of the myeloproliferative disorders: essential thrombocythaemia, polycythaemia vera and idiopathic myelofibrosis". Pathol Biol (Paris) 49 (2): 164–6. PMID 11317963. 2010.10.15閲覧
- ^ 大阪市立大学・血液内科・本態性血小板血症2010.10.15閲覧
- ^ 大屋敷『慢性骨髄増殖性疾患』、P172
- ^ a b c 下田「慢性骨髄増殖性疾患におけるJAK2遺伝子変異」
- ^ 池田『血小板減少症・増加症、最新医学社』、P48-49
- ^ 池田『血小板減少症・増加症、最新医学社』、P43
- ^ 大屋敷『慢性骨髄増殖性疾患』、P198
- ^ a b Birgegard G. Long-term management of thrombocytosis in essential thrombocythaemia,Annals of Hematology. 2009 Jan;88(1):1-10
- ^ a b c 『内科学書』p169
- ^ a b ヒドロキシカルバミドの使用にあたって、二次性の白血病への移行の確率が高まる可能性が指摘されているが症例が少なく、その確率は定かではない。フランスのFenauxの報告ではヒドロキシカルバミド(商品名ハイドレア)投与の本態性血小板血症患者201例中7例(観察期間98ヶ月)で急性白血病への移行が見られた。報告により数字に差はあるが、ヒドロキシカルバミドの使用で急性白血病への移行の可能性は高まるといわれている。ただし高リスク群ではヒドロキシカルバミドの使用により血栓症のリスクは有意に低下するのでヒドロキシカルバミドの使用には根拠はある。参考文献、池田康夫「本態性血小板血症をどう治療すべきか」および 岸 賢治「慢性骨髄増殖性疾患の病型移行」
- ^ “本態性血小板血症治療剤「アグリリンカプセル0.5 mg」製造販売承認取得のお知らせ” (2014年9月26日). 2014年12月19日閲覧。
- ^ 順天堂大学付属病院・血液内科・本態性血小板血症 2010.10.15閲覧
- ^ a b c 田野島 他「本態性血小板血症合併妊娠の2例」
- ^ a b c Elliott MA,Tefferi A,Thrombocythaemia and pregnancy.Best Pract Res clin Haematol 2003 Jun;16(2):227-42
- ^ 鈴木、下田「本態性血小板血症患者の妊娠と管理」
- ^ JAK2V617F変異遺伝子陽性例では流産・死産や子宮内生育不全の確率はさらに高まるとの報告もある。逆にこのことからJAK2V617F変異遺伝子陰性例では流産・死産や子宮内生育不全の確率はより低いことが結論づけられる。参考文献 鈴木、下田「本態性血小板血症患者の妊娠と管理」
- ^ 池田 『血小板減少症・増加症』、P72
- ^ a b 鈴木、下田「本態性血小板血症患者の妊娠と管理」
- ^ 富山「本態性血小板血症における妊娠・分娩」
- ^ 壹岐、他「αインターフェロン投与により妊娠と出産に成功した本態性血小板血症」
- ^ 池田 『血小板減少症・増加症』、P67
- ^ ブリストル・マイヤーズ株式会社・ハイドレア・添付文書 http://www.bms.co.jp/pdf/medical/tenbun/HD1001.pdf
- ^ 池田『血小板減少症・増加症』p.28
- ^ 朝倉「骨髄増殖性疾患と血栓症：最近の進歩」p208-231
- ^ 神田『臨床に直結する血液疾患診療のエビデンス』p333-335
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