ヴォン・ヴィレブランド病
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2017/07/06 14:07 UTC 版)
| フォン・ウィルブランド病 | |
|---|---|
| 分類および外部参照情報 | |
| 診療科・ 学術分野 |
血液学 |
| ICD-10 | D68.0 |
| ICD-9-CM | 286.4 |
| OMIM | 193400 |
| DiseasesDB | 14007 |
| MedlinePlus | 000544 |
| eMedicine | ped/2419 |
| MeSH | D014842 |
| GeneReviews | |
概要
フォン・ウィルブランド因子（VWF）の遺伝的欠損症で血小板の機能異常をおこす[2]。通常は常染色体優性遺伝だが常染色体劣性遺伝例もみられる[1]。症状は紫斑、鼻出血、歯肉出血、粘膜出血などの表在性の出血、また血便、消化管出血、性器過剰出血もみられる[1]。VWFの量的欠損の1型と質的異常の2型[2]、完全にVWFが生成されない3型に分けられる[3]。1型の患者が最も多く[2]、3型の患者はもっとも重症例となる[3]。
| 状態 | プロトロンビン時間 | 活性化部分トロンボプラスチン時間 | 出血時間 | 血小板数 |
|---|---|---|---|---|
| ビタミンK欠乏 or ワルファリン | 延長 | 変化なし または やや延長 | 変化なし | 変化なし |
| 播種性血管内凝固症候群 | 延長 | 延長 | 延長 | 減少 |
| ヴォン・ヴィレブランド病 | 変化なし | 延長 or 変化なし | 延長 | 変化なし |
| 血友病 | 変化なし | 延長 | 変化なし | 変化なし |
| アスピリン | 変化なし | 変化なし | 延長 | 変化なし |
| 血小板減少症 | 変化なし | 変化なし | 延長 | 減少 |
| 急性肝不全 | 延長 | 変化なし | 変化なし | 変化なし |
| 末期肝不全 | 延長 | 延長 | 延長 | 減少 |
| 尿毒症 | 変化なし | 変化なし | 延長 | 変化なし |
| 無フィブリノーゲン血症 | 延長 | 延長 | 延長 | 変化なし |
| 第Ⅴ因子欠乏 | 延長 | 延長 | 変化なし | 変化なし |
| 第Ⅹ因子 欠乏 | 延長 | 延長 | 変化なし | 変化なし |
| 血小板無力症 | 変化なし | 変化なし | 延長 | 変化なし |
| ベルナール・スリエ症候群 | 変化なし | 変化なし | 延長 | 減少 または 変化なし |
| 第ⅩⅡ因子欠乏 | 変化なし | 延長 | 変化なし | 変化なし |
| 遺伝性血管浮腫 | 変化なし | 短縮 | 変化なし | 変化なし |
診断
軽度のフォン・ウィルブランド病の場合は一時的なVWFの濃度上昇があり、偽陰性をおこす場合があるため検査を繰り返す必要がある[2]。確定診断は全血漿VWV因子抗原の測定などをおこなう[2]。
治療
治療はVWFの補充療法をおこなう[2]。
関連項目
- フォン・ウィルブランド因子
- ベルナール・スリエ症候群...フォン・ウィルブランド因子受容体であるGPIbまたはGP9の異常による疾患群
- 出血傾向
[前の解説]
「ヴォン・ヴィレブランド病」の続きの解説一覧
- 1 ヴォン・ヴィレブランド病とは
- 2 ヴォン・ヴィレブランド病の概要
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