レックリングハウゼン病とは? わかりやすく解説

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レックリングハウゼン‐びょう〔‐ビヤウ〕【レックリングハウゼン病】

読み方:れっくりんぐはうぜんびょう

von Recklinghausen's disease母斑(ぼはん)症の一種で、外胚葉系の発生異常全身皮膚および末梢(まっしょう)神経系多発する神経線維腫(しゅ)と、淡褐色母斑カフェオレ斑)を特徴とする。ドイツ病理学者F=レックリングハウゼンの名にちなむ。神経線維腫症Ⅰ型。


神経線維腫症1型

(レックリングハウゼン病 から転送)

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2021/08/30 15:44 UTC 版)

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神経線維腫症1型
別称
  • von Recklinghausen disease
  • morbus Recklinghausen
  • NF1
神経線維腫症1型に特徴的なカフェオレ斑
診療科 脳神経外科、皮膚科
通常の発症 出生時

神経線維腫症1型(しんけいせんいしゅしょう1がた、: Neurofibromatosis type 1; NF1)は、脳神経系に腫瘍を生じさせる遺伝子疾患。19世紀にこの病気について報告したドイツの学者レックリングハウゼン(Recklinghausen)に由来して、レックリングハウゼン病、もしくはレックリングハウゼン氏病とも呼ばれる。

概要

神経線維腫症は、皮膚や神経など人体の様々な場所に異常が生じる遺伝性の病気である。患者数は約3,000人に対して1人の割合で、患者の約50%は両親からの遺伝で発病。残りの50%は突然変異で発病する。

原因

17番染色体の長腕の欠損により生じる。

診断

  • 6個以上のカフェオレ斑(成人は1.5cm以上、子供は0.5cm以上の物)
  • 2個以上の皮膚の神経線維腫またはびまん性神経線維腫
  • わきの下や股の部分の小色素斑
  • 目にできる小さな腫瘍(虹彩小結節)
  • 特徴的な骨の病変(脊椎側彎症
  • 家系内に同じ病気の人がいる

病状

色素斑(しみ)、雀卵斑(そばかす)、皮膚の神経線維腫、虹彩小結節、脊椎側彎症など

症状には個人差があり、患者の全てに上記の症状が出るわけでは無い。

治療法

治療法はない。

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