Primary sclerosing cholangitis

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原発性硬化性胆管炎

出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2021/03/25 03:35 UTC 版)

原発性硬化性胆管炎
原発性硬化性胆管炎
分類および外部参照情報
診療科・ 学術分野	消化器学
ICD-10	K83.0
ICD-9-CM	576.1
DiseasesDB	10643
MedlinePlus	000285
eMedicine	med/3556
Patient UK	原発性硬化性胆管炎
MeSH	D015209

原発性硬化性胆管炎（げんぱつせいこうかせいたんかんえん、英: PSC; primary sclerosing cholangitis）とは胆汁の鬱滞をきたす成因不詳の胆管炎である。肝臓内・外ともに胆道・胆管に炎症性変化、線維化、狭窄を起こし、徐々に進行する。

疫学

40代の男性が発症率が高い。また、潰瘍性大腸炎との関連が高く、特に欧米では半数近くが潰瘍性大腸炎を合併している。近年ではIgG4関連全身性硬化性疾患、特に自己免疫性膵炎との関連も示唆されている。

症状

全身倦怠感や掻痒感、黄疸など閉塞性黄疸でみられる一般的な症状が認められる。進行すると胆汁鬱滞により肝不全となる。

検査

• 血液検査
  • ビリルビン
  • アルカリフォスファターゼ(=Al-p)
  • γ-GTP(=GGT)
  • 抗核抗体
  • ANCA
  • IgG4.....IgG4関連硬化性胆管炎との鑑別のため
  • sIL-2R...IgG4関連硬化性胆管炎との鑑別のため
• 画像診断
  • 腹部エコー
  • 腹部CT
  • 腹部MRI・MRCP
  • ERCP

治療

内科的治療としてはペニシラミン、アザチオプリン、ステロイド、メトトレキサートなどが使用されるが、無効の場合は外科的治療の適応となる。まずは狭窄部の切除や胆管空腸吻合術などが行われるが、肝不全となった場合は肝移植が行われる。

外部リンク

• 原発性硬化性胆管炎（PSC）Wiki