Biliary Atresiaとは - わかりやすく解説 Weblio辞書

胆道閉鎖症

出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2021/10/14 07:57 UTC 版)

胆道閉鎖症（たんどうへいさしょう、英: Biliary atresia; BA）とは、新生児〜乳児早期において、肝臓と十二指腸を繋ぐ肝外胆管が炎症性に破壊され、肝臓で胆汁鬱滞を引き起こす疾患である^[1]^[2]^[3]。肝外胆管破壊の機序は今だ不明であり、日本においては難病指定されている（指定難病296）^[1]。1万人あたりの出生率は1.03〜1.37程度と見積もられている^[4]。放置すると胆汁性肝硬変に移行するため、生後60日以内の肝門部腸吻合術（英語版）（葛西手術）が推奨されている。手術で充分な減黄が得られなかった場合、自己肝での生存が難しくなった場合などには、肝移植も治療の選択肢となる^[5]。

脚注

注釈

^ 胆管が肝臓から腹腔内に出る起始部を指す。肝左葉と右葉から左肝管・右肝管が出た後総肝管として1本に合流するが、付近には固有肝動脈・門脈などが伴走する。
^ 生後2週間以上続く黄疸のこと^[21]。新生児では肝臓でのビリルビン処理の未熟さや、生理的黄疸・母乳性黄疸など様々な理由で黄疸が見られるが、多くは成長と共に消退するものである^[22]^[23]。生後2週間以上も黄疸が続く場合は胆道閉鎖症などの疾患を想起して精密検査を行わなくてはならない^[21]^[22]。
^ 胆嚢は肝臓で作られた胆汁を蓄積しておく器官であるため、通り道である胆道が閉鎖すると虚脱する。しかしながら、肝門部から胆嚢までの総肝管に閉塞が及ばない例（基本型分類のI型・総胆管閉塞に相当）では、胆嚢が描出されることもある。

出典

^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ ^j ^k ^l ^m ⁿ “胆道閉鎖症（指定難病２９６）”. 難病情報センター. 2020年7月8日閲覧。
^ ^a ^b “胆道閉鎖症”. 日本小児外科学会. 2020年7月8日閲覧。
^ “胆道閉鎖症 - 23. 小児の健康上の問題”. MSDマニュアル家庭版. MSD. 2020年7月8日閲覧。
^ ^a ^b 日本胆道閉鎖症研究会（編） 2018, p. 30.
^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ ^j 日本胆道閉鎖症研究会・胆道閉鎖症全国登録事務局「胆道閉鎖症全国登録2018年集計結果」『日本小児外科学会雑誌』第56巻第2号、2020年4月、 219-225頁、 doi:10.11164/jjsps.56.2_219、2020年7月1日閲覧。
^ ^a ^b 矢加部茂、木下義晶、吉田晃治、本名敏郎「胆道閉鎖症早期発見のためのスクリーニングテストに関する研究―第2報―」『医療』第51巻第4号、1997年、 116-118頁、 doi:10.11261/iryo1946.51.116、2020年7月19日閲覧。
^ ^a ^b ^c 日本胆道閉鎖症研究会（編） 2018, pp. 30–35.
^ Online 'Mendelian Inheritance in Man' (OMIM) BILIARY ATRESIA, EXTRAHEPATIC; EHBA -210500 - 2020年7月19日閲覧。
^ 日本胆道閉鎖症研究会（編） 2018, p. 33.
^ Hartley, Davenport & Kelly 2009, p. 1705.
^ Ramji, Jaishri; Joshi, Rakesh S; Bachani, Mitesh; Rathore, Dungarsingh (2013年10月1日). “Extra-Hepatic Biliary Atresia in Association with Polysplenia and Intestinal Malrotation”. Journal of Neonatal Surgery 2 (4): 44. PMID 26023464.
^ 日本胆道閉鎖症研究会（編） 2018, pp. 26–27.
^ 齋藤武ほか「6.出生前診断された胆道閉鎖症の2例(第30回日本胆道閉鎖症研究会)」『日本小児外科学会雑誌』第40巻第4号、2004年、 628頁、 doi:10.11164/jjsps.40.4_628_3、2020年7月19日閲覧。
^ ^a ^b 日本胆道閉鎖症研究会（編） 2018, p. 40.
^ ^a ^b “胆道閉鎖症早期発見のための便色カード活用マニュアル (PDF)”. 厚生労働省 (2012年3月). 2020年7月19日閲覧。
^ Hartley, Davenport & Kelly 2009, p. 1704.
^ 国立成育医療研究センター外科系専門診療部移植外科. “胆道閉鎖症パパ・ママ質問のお部屋 vol.1.0. (PDF)”. p. 17. 2020年7月19日閲覧。
^ ^a ^b ^c 正畠和典ほか「乳児ビタミンK欠乏性出血症を呈した胆道閉鎖症の検討」『日本小児外科学会雑誌』第53巻第7号、2017年、 1257-1263頁、 doi:10.11164/jjsps.53.7_1257、2020年7月19日閲覧。
^ “新生児・乳児ビタミンＫ欠乏性出血症に対するビタミンK製剤投与の改訂ガイドライン（修正版） (PDF)”. 2020年7月19日閲覧。
^ “【ケイツーＮ・静注】　用法・用量（投与量、投与タイミングなど）について教えてください。”. エーザイ (2019年8月). 2020年7月19日閲覧。
^ ^a ^b 鹿嶋晃平「新生児黄疸（新生児高ビリルビン血症）」、日本医事新報社、2017年7月26日、2020年7月19日閲覧。
^ ^a ^b Lantzy, Alan (2015年8月). “新生児高ビリルビン血症（新生児の黄疸）”. MSDマニュアルプロフェッショナル版. 2020年7月19日閲覧。
^ “生理的黄疸”. メディカルノート (2017年4月25日). 2020年7月19日閲覧。
^ ^a ^b ^c ^d ^e 日本胆道閉鎖症研究会（編） 2018, pp. 40–42.
^ El-Feky, Mostafa; Niknejad, Mohammad Taghi; et al.. “Triangular cord sign (biliary atresia)”. Radiopaedia 2020年6月28日閲覧。.
^ 海藤勇「肝機能検査法の現況」『日本消化器病学会雑誌』第70巻第5号、1973年、 456-463頁、 doi:10.11405/nisshoshi1964.70.456、2020年7月19日閲覧。
^ 林康之、小林一二美「技術解説. - 糞便ビリルビン検査法」『臨床検査』第14巻第3号、1970年3月15日、 doi:10.11477/mf.1542906722、2020年7月19日閲覧。
^ 慶應義塾大学病院小児外科 (2014年11月28日). “胆道閉鎖症”. KOMPAS 慶應義塾大学病院医療健康情報サイト. 2020年7月19日閲覧。
^ “胆道閉鎖症診断の手引き”. 小児慢性特定疾病情報センター. 2020年6月28日閲覧。
^ 岡田正ほか「先天性胆道拡張症に対する有茎空腸移植肝管十二指腸吻合術」『日本小児外科学会雑誌』第17巻第4号、1981年、 643-646頁、 doi:10.11164/jjsps.17.4_643、2020年7月19日閲覧。
^ ^a ^b 仁尾正記、佐々木英之、田中拡 2013, p. 244.
^ 千葉庸夫ほか「肝管消化管吻合を施行した胆道閉鎖症の臨床的検討」『日本小児外科学会雑誌』第27巻第6号、1991年、 952-956頁、 doi:10.11164/jjsps.27.6_952、2020年7月19日閲覧。
^ Garcia, Alejandro; Cowles, Robert; Kato, Tomoaki; Hardy, Mark A (2012 May). “Morio Kasai: A Remarkable Impact Beyond the Kasai Procedure”. J Pediatr Surg 47 (5): 1023-1027. doi:10.1016/j.jpedsurg.2012.01.065. PMC PMC3356564. 2017年8月14日閲覧。.
^ 日本胆道閉鎖症研究会（編） 2018, p. 60.
^ ^a ^b 日本胆道閉鎖症研究会（編） 2018, p. 63.
^ 日本胆道閉鎖症研究会（編） 2018, p. 61.
^ ^a ^b ^c 仁尾正記、佐々木英之、田中拡 2013, p. 249.
^ 大井龍司 (1995). “〔第31回日本胆道学会記録〕特別講演胆道閉鎖症の長期予後”. 胆道 9 (3): 203-206.
^ Basem A. Khalil; M. Thamara P. R. Perera; Darius F. Mirza (April 2010). “Clinical practice: Management of biliary atresia”. European Journal of Pediatrics 169 (4): 395–402. doi:10.1007/s00431-009-1125-7. ISSN 1432-1076.
^ 田口智章 (2016年1月11日). “胆道閉鎖症の外科的治療・「葛西手術」は遅くても生後90日以内に”. メディカルノート. 2017年8月13日閲覧。
^ 日本胆道閉鎖症研究会（編） 2018, pp. 68–70.
^ 日本胆道閉鎖症研究会（編） 2018, pp. 77–80.
^ 出口英一ほか「胆道閉鎖症児の肝内胆管の組織分類と予後」『日本小児外科学会雑誌』第21巻第4号、1985年、 582-588頁、 doi:10.11164/jjsps.21.4_582、2020年7月19日閲覧。
^ 渡辺進「先天性胆道閉鎖症の病理組織学的研究」『順天堂医学』第23巻第4号、1977年、 510-534頁、 doi:10.14789/pjmj.23.510、2020年7月19日閲覧。
^ 日本胆道閉鎖症研究会（編） 2018, p. 82.
^ 日本胆道閉鎖症研究会（編） 2018, pp. 71–77.