フェニルアラニンヒドロキシラーゼ反応
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2020/04/26 07:48 UTC 版)
「フェニルケトン尿症」の記事における「フェニルアラニンヒドロキシラーゼ反応」の解説
チロシンは非必須アミノ酸であるが、これはフェニルアラニンから生合成できるためである（フェニルアラニンは必須アミノ酸）。フェニルアラニンのベンゼン環にヒドロキシル基が付加されるこの反応では、2つの酵素の活性が必要となる。 フェニルアラニンヒドロキシラーゼ ジヒドロビオプテリンレダクターゼ フェニルアラニンヒドロキシラーゼは、この反応の主たる酵素であるが補酵素としてテトラヒドロビオプテリン(BH4)を必要とする。このBH4はフェニルアラニンをチロシンとすると、ジヒドロビオプテリン(BH2)となる。このBH2は次のフェニルアラニンヒドロキシラーゼ反応を起こすためには還元されBH4とならなければならない。そのための酵素として、ジヒドロビオプテリンレダクターゼが存在する。 このように上記2つの酵素活性が関係してくる。
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